A Atresia Congênita do Tronco da Coronária Esquerda (ACTCE) é uma anomalia coronária na qual não se observa o óstio coronário esquerdo ou seu tronco. As artérias Descendentes Anterior (DA) e Circunflexa (CX) apresentam conexão usual e, proximalmente, terminam em fundo cego.¹ A perfusão das câmaras esquerdas é proveniente de colaterais da Coronária Direita (CD). É a anomalia coronária mais rara, com menos de 70 casos descritos na literatura.² O espectro clínico da ACTCE varia desde casos assintomáticos (devido a um eficiente sistema de colaterais) a sintomas como angina, taquiarritmias, síncope e morte súbita.^3,4 Em pacientes sintomáticos, a revascularização cirúrgica é recomendada, ao passo que, nos assintomáticos e sem isquemia miocárdica induzível, o tratamento cirúrgico preventivo é controverso.^1-5

Paciente do sexo masculino, 51 anos, encaminhado para realização de angiotomografia de artérias coronárias para investigação de dor torácica atípica. Negava fatores de risco cardiovascular conhecidos. O estudo foi realizado em tomógrafo de 320 canais (Aquilion ONE/PRISM, Canon) e demonstrou ACTCE. As artérias DA e CX estavam conectadas em sua origem na base de um fundo cego (Figura 1A, seta vermelha). O fluxo de sangue chegava na árvore coronariana esquerda por uma colateral do ramo do cone, com origem independente no seio coronário direito, que se anastomosava no segmento médio da artéria DA (Figura 1B, seta branca). Não havia evidência de Doença Aterosclerótica Coronariana (DAC) ou estenose. Ressonância miocárdica com dipiridamol não evidenciou isquemia ou fibrose. Optou-se por manejo clínico.

Figura 1

O diagnóstico clínico de ACTCE pode ser negligenciado devido à ampla gama de sintomas. Os pacientes pediátricos apresentam sintomas no início da vida (síncope, dispneia, morte súbita, deficiência de crescimento, infarto e taquicardia ventricular), e os adultos começam a apresentar sintomas (angina, dispneia e morte súbita) apenas em idade avançada.^1-5 Os sintomas ocorrem quando a circulação colateral da coronária direita para a esquerda não supre as necessidades metabólicas cardíaca, promovendo isquemia. A oclusão aterosclerótica adquirida do TCE tem quadro clínico e angiográfico semelhante. No entanto, na ACTCE verdadeira, as artérias coronárias geralmente estão livres de DAC e/ou estenoses.¹

A ACTCE também deve ser diferenciada de Artéria Coronária Única (ACU). Embora em ambas as condições a CD forneça toda a circulação coronariana, na ACTCE a perfusão para as artérias esquerdas ocorre retrogradamente, de forma centrípeta (da periferia para o centro); enquanto na ACU o sangue flui do centro para a periferia com um fluxo centrífugo. Anatomicamente, a ACTCE é caracterizada pela ausência de um tronco principal esquerdo que, às vezes, pode se apresentar de forma rudimentar, enquanto um TCE normal é patente nos casos de ACU.⁵

A ACTCE é uma anomalia geralmente isolada, mas pode estar associada com outros defeitos congênitos, como valva aórtica bicúspide, estenose supravalvar aórtica, estenose pulmonar e comunicação interventricular.⁶ A angiotomografia de coronárias de forma não invasiva permite o diagnóstico com excelente avaliação da anatomia, rede de colaterais e doença coronariana associada. O manejo é cirúrgico, por revascularização do miocárdio, nos casos sintomáticos ou com isquemia comprovada. A patência dos enxertos é incerta, e o seguimento cuidadoso é mandatório.² Não existem diretrizes para o manejo da ACTCE pela raridade dos casos.