A disfunção do ventrículo direito (DVD) é definida pela alteração de um ou mais parâmetros funcionais do VD, identificáveis mais frequentemente por exames de imagem. A função do VD é fortemente influenciada pela interdependência ventricular e pelo acoplamento com a circulação pulmonar, sendo aspectos centrais em diferentes contextos clínicos. A DVD pode ser assintomática ou apresentar manifestações clínicas variadas, constituindo um importante marcador de mau prognóstico, com impacto direto na morbidade e mortalidade dos pacientes.¹⁵

A IC direita (ICD) é definida como uma síndrome clínica resultante de alterações estruturais e/ou funcionais do VD. A falência do VE permanece como a causa mais comum da ICD, frequentemente associada à hipertensão pulmonar secundária. Contudo, há diversas condições em que as alterações primárias do VD são a etiologia principal.¹⁶

A IC é classificada como crônica quando há um diagnóstico prévio da síndrome, com manifestação gradual e persistente de sinais e sintomas ao longo do tempo.

Por outro lado, a IC descompensada (ICD) é caracterizada pelo surgimento ou agravamento abrupto desses sintomas, frequentemente acompanhada de congestão sistêmica e/ou pulmonar e, eventualmente, comprometimento da perfusão. Esse quadro, de evolução súbita ou rapidamente progressiva, geralmente exige intervenção terapêutica imediata.

As cardiomiopatias são definidas como um distúrbio miocárdico no qual o músculo cardíaco é estrutural e funcionalmente anormal na ausência de causas secundárias, tais como: DAC, hipertensão, doença valvular, doença pericárdica e doença cardíaca congênita. Nos pacientes com IC em que essas etiologias mais frequentes foram afastadas, deve-se seguir com a identificação das cardiomiopatias específicas^46,47 (Figura 3.3).

As cardiomiopatias são classificadas de acordo com subtipos de fenótipos com base na identificação das principais características morfológicas e funcionais do miocárdio em cardiomiopatia hipertrófica (CMH), cardiomiopatia dilatada (CMD), cardiomiopatia ventricular esquerda não dilatada (NDLVC), cardiomiopatia arritmogênica do VD e cardiomiopatia restritiva (CMR).^46,47 Por outro lado, o miocárdio não compactado atualmente é classificado como um traço fenotípico, preferindo-se o termo hipertrabeculação, uma vez que ele pode se desenvolver isoladamente ou associado com outros fenótipos, como dilatação ou hipertrofia.^48-52

Na investigação das cardiomiopatias como causa de IC, devemos utilizar a multimodalidade de imagens com o objetivo de caracterizar a morfologia e o fenótipo de apresentação, além da caraterização tecidual.

A Figura 3.3 apresenta as possibilidades diagnósticas das diferentes cardiomiopatias que levam à IC, de acordo com o fenótipo de apresentação pela FEVE e espessura das paredes.

Dessa forma, dentro do fenótipo de ICFEr, inclui-se a CMD, que é caracterizada pela dilatação ventricular e disfunção sistólica na ausência de condições anormais de enchimento ou doença coronária significativa.⁴⁷

Dentro do fenótipo de ICFEp sem aumento de espessura das paredes do VE, situam-se as cardiomiopatias restritivas não infiltrativas, incluindo-se a idiopática, a sarcoidose, hemocromatose, endomiocardiofibrose. A CMR é definida pela presença de fisiologia restritiva (grave disfunção diastólica e aumento das pressões de enchimento dos ventrículos) em pacientes com volumes diastólicos normais ou reduzidos de um ou ambos os ventrículos com volumes sistólicos normais ou reduzidos.⁴⁶

Dentro do fenótipo de ICFEp com aumento de espessura das paredes miocárdicas, encontram-se a CMH e as cardiomiopatias restritivas infiltrativas, como a amiloidose cardíaca (AC).⁴⁶

A CMH é definida como um aumento a espessura da parede miocárdica ≥ 15 mm em adultos ou ≥ 13 mm em adultos com parentes de primeiro grau com CMH, em 1 ou mais segmentos das paredes do VE e que não possa ser explicada por condições anormais de enchimento ou da pós-carga, sendo a hipertrofia uma anormalidade primária causada por mutação de genes que codificam proteínas sarcoméricas. É a forma mais comum de cardiomiopatia, podendo ser encontrada em até 1:250 indivíduos. Aspectos específicos sobre diagnóstico e manejo podem ser encontrados em diretriz recentemente publicada.⁵³

Na AC, o aumento da espessura das paredes se dá pelo depósito no interstício miocárdico de fibrilas de proteínas mal enoveladas, sendo a forma mais comum a associada à transtirretina na forma selvagem, mas também podendo estar associada à mutação do gene da transtirretina nas formas hereditárias. Antes avaliada como uma doença rara, atualmente ela é considerada etiologia de ICFEp em 10-20% dos casos. Aspectos mais detalhados sobre o diagnóstico e tratamento da AC podem ser encontrados no posicionamento recentemente publicado.⁴³

A avaliação genética desempenha um papel fundamental no diagnóstico e manejo das cardiomiopatias e tem evoluído ao longo dos anos. Hoje, os pacientes têm mais acesso a testes genéticos o que permitem que a identificação de variantes monogênicas patogênicas/provavelmente patogênicas possa estabelecer o diagnóstico molecular (mais preciso), facilitando, assim, o rastreio familiar e impactando de forma positiva e precoce o tratamento dessas doenças.⁵⁴

Todos os fenótipos de cardiomiopatias se beneficiam da avaliação genética, e hoje existem várias formas de se realizar o sequenciamento do DNA para essa finalidade, entretanto, a forma mais comum é através dos painéis direcionados para genes de interesse.⁵⁴ Ela deve ser considerada em todos os pacientes com essa condição, mas especialmente: 1) naqueles com história familiar de cardiomiopatia ou de morte súbita; 2) nos que desenvolvem sintomas precoces da doença (antes dos 40 anos) e; 3) naqueles com anormalidades em métodos complementares sugestivos de cardiomiopatia (Figura 3.4).⁵⁵

Em estudo recente publicado por Grondin et al., em uma coorte de pacientes com cardiomiopatias e arritmias hereditárias a presença da história familiar de cardiomiopatia e/ou morte súbita foi um preditor significativamente relevante, aumentando em cerca de 20% o rendimento do teste genético quando comparado com aqueles pacientes que tem história familiar negativa.⁵⁶ Nesse mesmo estudo, o teste genético positivo mudou o manejo do probando em 8% dos casos.⁵⁶

Os genes mais frequentemente associados aos diferentes fenótipos de cardiomiopatias estão listados no Quadro 3.2.⁴⁶

Buscar selecionar o paciente com maior probabilidade de apresentar uma investigação positiva pode aumentar rendimento da avaliação genética, que pode variar entre fenótipos, populações e tipo de teste. Por exemplo, o rendimento dos testes genéticos na CMH pode variar entre 26,8% e 70,0%, dependendo do estudo e da coorte analisada.^57,58 Escores de predição como o da Mayo Clinic para CMH e o escore de Madrid para cardiomiopatia dilatada buscam aumentar esse rendimento.^59,60

A investigação genética deve ser realizada por um geneticista ou um cardiologista com experiência na área, aplicando o aconselhamento pré- e pós-teste, e os resultados devem ser interpretados no contexto clínico do paciente. A Tabela 3.1 resume as recomendações para a realização do teste genético nas cardiomiopatias.

O ECG de 12 derivações faz parte da avaliação de rotina inicial de todo o paciente com IC, fornecendo informações sobre ritmo cardíaco, frequência, sinais de sobrecarga cavitaria, morfologia e largura do QRS. Muitos desses achados podem ser indicativos de uma etiologia específica ou atuar como marcadores prognósticos relevantes. A duração do complexo QRS, por exemplo, pode ser um indicador de terapia específica, como a terapia de ressincronização cardíaca.⁶¹

Esse exame simples, rápido e amplamente disponível é recomendado para pacientes com sinais e sintomas de IC, avaliando a área cardíaca e a presença de congestão pulmonar. Na ICA nova e na de início recente, a área cardíaca pode se apresentar normal, bem como em pacientes com ICFEp.

Ele também é útil na identificação de outras causas que podem se apresentar com o mesmo quadro clínico, como as doenças pulmonares. Uma radiografia de tórax normal não afasta IC, visto que o método tem sensibilidade e especificidade limitadas.⁶²

O ecocardiograma transtorácico (ETT) é uma ferramenta segura, amplamente disponível e com capacidade de permitir uma avaliação abrangente da estrutura e função cardíacas de pacientes com suspeita da IC. Além da FEVE, espessuras das paredes, estrutura das valvas e vasos centrais, pericárdio, parâmetros diastólicos, como o índice E/e’, volume atrial esquerdo e estimativa da PA pulmonar são essenciais na avaliação da função diastólica e na identificação de padrões de remodelamento cardíaco.

Além das informações sobre a estrutura do coração, podemos obter informações hemodinâmicas ao avaliar as funções sistólica e diastólica do VE, estimando, inclusive, as pressões de enchimento. Através do Doppler (pulsátil, contínuo e tecidual) conseguimos informações essenciais para o manejo adequado dos pacientes com IC, visto que a volemia é o principal determinante para a presença de sinais e sintomas. Através do gradiente sistólico entre o átrio direito (AD) e o VD, obtido pelo Doppler contínuo da regurgitação tricúspide, em conjunto com a variação inspiratória da veia cava inferior, obtemos a pressão sistólica na artéria pulmonar (PsAP). A função contrátil do VD e a PsAP são importantes marcadores prognósticos na IC. A FEVE, calculada pelo método de Simpson, é de grande aplicação clínica, pois conseguimos estimar o grau de disfunção ventricular (leve, moderada ou grave). Na ICFEp, a fração de ejeção encontra-se preservada, sendo necessária a utilização de escores diagnósticos, que incluem informações ecocardiográficas.⁶³

O estudo da deformação miocárdica (strain global longitudinal [SGL]) vem sendo cada vez mais utilizado, em especial na detecção subclínica de disfunção ventricular. Esse marcador pode ser de particular interesse em determinadas populações, em especial na cardiotoxicidade associada a quimioterápicos e nas cardiomiopatias. Visto ser uma ferramenta não completamente disponível e de grande variedade técnica, ainda não é recomendada de forma rotineira.^64,65

A realização seriada do ETT não é recomendada rotineiramente. Um novo exame deve ser indicado apenas diante de alterações clínicas significativas ou após procedimentos intervencionistas, como implante de dispositivos ou revascularização miocárdica. Em pacientes com IC que apresentaram mudanças clínicas relevantes ou que receberam terapia médica otimizada (GDMT, do inglês guideline-directed medical therapy), especialmente quando considerados para intervenções invasivas ou terapia com dispositivos, a reavaliação da fração de ejeção, do grau de remodelamento estrutural e da função valvar é essencial para guiar decisões terapêuticas.

A ressonância magnética cardíaca (RMC) representa, na prática clínica contemporânea, o padrão de excelência para a análise morfofuncional do coração.⁶⁷ Além de ser uma ferramenta de quantificação funcional, a RMC distingue-se por sua capacidade de caracterizar o tecido miocárdico, permitindo, por meio do realce tardio com gadolínio, diferenciar entre etiologias isquêmicas e não isquêmicas como causa da disfunção cardíaca.^68,69 O grau de comprometimento transmural do realce tardio também possui valor clínico significativo, sendo capaz de predizer a recuperação funcional após revascularização. Segmentos miocárdicos com comprometimento inferior a 50% da espessura da parede apresentam maior probabilidade de melhora contrátil após reperfusão coronária.⁷⁰ A investigação de isquemia miocárdica com a RMC de estresse apresenta excelente acurácia.^71-74 As imagens de realce tardio de gadolínio pela RMC podem ser usadas para avaliação de viabilidade miocárdica em pacientes com cardiopatia isquêmica, quando essa informação for necessária para a tomada de decisão clínica.

A RMC é de particular utilidade na investigação de cardiopatias específicas, incluindo amiloidose, sarcoidose, doença de Fabry e hemocromatose. A identificação precoce dessas condições é favorecida pela utilização de sequências de mapeamento T1, T2 e T2*, que ampliam a sensibilidade diagnóstica.^75-80 Aneurismas apicais em pacientes com cardiomiopatia chagásica crônica podem ser avaliados com precisão pela alta resolução espacial da técnica.^81-83 Os protocolos mais recentes incluem, rotineiramente, sequências cine para a análise da função global e segmentar, mapeamentos para caracterização tecidual e imagens pós-contraste para detecção de fibrose. Embora o uso da RMC tenha sido historicamente limitado em pacientes com dispositivos cardíacos eletrônicos implantáveis, os avanços tecnológicos – como a adoção de protocolos específicos e o uso de dispositivos compatíveis com ressonância – tornaram o exame factível e seguro para a grande maioria desses pacientes.⁸⁴ Por fim, a preocupação com o risco de fibrose sistêmica nefrogênica em pacientes com disfunção renal levou ao desenvolvimento de agentes de contraste com melhor perfil de segurança.⁸⁵

A Tabela 4.2 traz as recomendações para o emprego da RMC.

A cintilografia miocárdica por tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT, do inglês, single photon emission computed tomography) e a tomografia por emissão de pósitrons (PET, do inglês positron emission tomography) representam modalidades de imagem consolidadas na avaliação de pacientes com IC, especialmente para investigação de isquemia, viabilidade miocárdica, sarcoidose cardíaca e AC. O SPECT de perfusão miocárdica, com radiofármacos como o sestamibi marcado com tecnécio (99mTc), permanece amplamente utilizado para a detecção de isquemia miocárdica e avaliação de viabilidade, principalmente em pacientes com IC e suspeita de DAC.⁸⁶ A presença de áreas hipoperfundidas com preservação da motilidade indica isquemia, ao passo que a ausência de perfusão com disfunção segmentar sugere necrose ou fibrose irreversível. A cintilografia com pirofosfato marcada com tecnécio (99mTc-PYP) tem alto valor diagnóstico na AC por transtirretina (ATTR), permitindo o diagnóstico não invasivo quando combinada à exclusão de gamopatias monoclonais.⁸⁷ O PET com 18F-fluordesoxiglicose (18F-FDG) oferece avaliação quantitativa do metabolismo glicolítico miocárdico e tem demonstrado boa acurácia para a identificação de viabilidade miocárdica.^88,89 A capacidade do 18F-FDG em detectar inflamação ativa é particularmente útil em pacientes com suspeita de sarcoidose cardíaca, sendo completar à RMC⁹⁰ e permitindo diagnóstico e monitoramento da resposta à terapia imunossupressora.^91,92

A Tabela 4.3 traz as recomendações para emprego de exames cintilográficos.

A angiotomografia coronariana por tomografia computadorizada (ACTC) é uma ferramenta diagnóstica não invasiva que tem ganhado destaque na avaliação de pacientes com IC. Sua capacidade de excluir DAC significativa é particularmente relevante em pacientes com probabilidade pré-teste baixa a intermediária de DAC, oferecendo uma alternativa à angiografia coronária invasiva.

Estudos demonstram que a ACTC apresenta alta acurácia diagnóstica e pode reduzir a necessidade de procedimentos invasivos desnecessários.^93,94 Além de sua aplicação na detecção de DAC, a ACTC desempenha um papel emergente no planejamento de intervenções percutâneas em valvas cardíacas de pacientes com IC,⁹⁵ como o implante transcateter de valva aórtica (TAVI, do inglês transcatheter aortic valve implantation), procedimentos na valva mitral e outras intervenções percutâneas estruturais (oclusão do apêndice atrial esquerdo e fechamento do forame oval patente). No contexto pré-operatório de cirurgias valvares, a ACTC tem sido cada vez mais utilizada para excluir DAC em pacientes com risco baixo a intermediário, potencialmente evitando a necessidade de angiografia invasiva.^96,97 É importante considerar as limitações da ACTC, incluindo a exposição à radiação e o uso de contraste iodado, especialmente em pacientes com disfunção renal. A decisão de utilizar a ACTC deve ser individualizada, ponderando os benefícios diagnósticos e as possíveis contraindicações em cada paciente.

A Tabela 4.4 traz as recomendações para o emprego da angiotomografia de coronárias.

Os PNs são os biomarcadores padrão-ouro na IC. A dosagem de BNP ou NT-proBNP pode ser útil em casos de dúvidas diagnósticas em pacientes com queixa de dispneia e pode servir como exame de triagem na atenção primária.^101,102 Em pacientes ambulatoriais, valores de BNP abaixo de 35 pg/mL ou NT-proBNP abaixo de 125 pg/mL tornam pouco provável o diagnóstico de IC.¹⁰¹ Valores acima desses cortes necessitam de avaliação complementar com ecocardiografia para confirmar o diagnóstico, caso haja dúvidas através da avaliação clínica isolada (Quadro 4.1).

Além do valor no diagnóstico da IC, os PNs apresentam importante valor prognóstico, agregando informação ao exame clínico e exames de rotina.¹⁰¹ Após o ajuste medicamentoso, espera-se a redução dos valores dos PNs em resposta ao tratamento, e a ausência dessa redução ou o aumento dos valores indicam mau prognóstico.¹⁰³ Esse monitoramento pode ser útil quando há dúvidas na resposta ao tratamento baseada nos parâmetros clínicos. Em pacientes em uso de sacubitril-valsartana, recomenda-se a monitoração através do NT-proBNP, uma vez que o sacubitril inibe a degradação do BNP, podendo, no início do tratamento, aumentar moderadamente seus valores, embora a resposta varie de acordo com a marca do teste utilizado.¹⁰⁴ A utilização de PNs para guiar o tratamento através de um alvo a ser atingido é controversa, com alguns estudos mostrando benefícios e outros não.¹⁰⁵

No entanto, é crucial considerar fatores que podem influenciar os níveis desses biomarcadores. O aumento dos níveis de PN pode ocorrer com idade avançada, insuficiência renal, FA, hipertensão pulmonar e uso de inibidores da neprilisina (sacubitril-valsartana) que afetam o BNP, mas não o NT-proBNP.¹⁰⁴ A redução dos níveis de PN pode ocorrer com a obesidade.¹⁰⁵

Mais recentemente, os PNs têm demonstrado valor prognóstico em pacientes assintomáticos, com fatores de risco para IC, identificando o chamado estresse cardíaco e podendo, inclusive, predizer incidência de IC.¹⁰⁶

Outros biomarcadores não utilizados de rotina podem agregar informação prognóstica. A dosagem de marcadores de injúria miocárdica, como troponinas T e I – incluindo as de alta sensibilidade – e de marcadores de inflamação e fibrose, como galectina-3 e sST2, podem adicionar informações prognósticas.^107-109 O fator de diferenciação de crescimento 15 (GDF-15, do inglês Growth Differentiation Factor 15), um marcador de inflamação e estresse oxidativo, também mostrou valor prognóstico.¹¹⁰ No entanto, há carência de estudos mostrando que a utilização desses biomarcadores modifica desfechos. Nesse momento, não há dados que justifiquem a utilização rotineira desses biomarcadores.

A Tabela 4.6 traz as recomendações para emprego da dosagem de PNs no cenário da IC.

Na ICFEr, a lesão miocárdica, quer seja crônica ou descompensada, reduz a função sistólica, desencadeia inflamação e associa-se à morte celular e substituição progressiva por fibrose, levando ao remodelamento cardíaco com dilatação ventricular. Esse processo gera sobrecarga de volume, congestão pulmonar e, em casos avançados, congestão sistêmica, culminando em queda do débito cardíaco. A redução do débito e da PA compromete a oxigenação tecidual, configurando hipoperfusão, que é interpretada pelo organismo como ameaça à homeostase e desencadeia a hiperativação de sistemas neuro-humorais.

Nesse contexto, o rim atua como respondedor precoce: o subpreenchimento arterial e a redução do volume sanguíneo efetivo estimulam as células justaglomerulares a liberar renina, que converte angiotensinogênio em angiotensina I, posteriormente transformada em angiotensina II pela enzima de conversão da angiotensina (ECA). Essa molécula promove vasoconstrição periférica e estimula a secreção de aldosterona, que aumenta a reabsorção de sódio e água, expandindo o volume intravascular, além de promover fibrose miocárdica e ativação de mecanismos inflamatórios na IC. Embora inicialmente benéfica, a ativação crônica do sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) torna-se deletéria, pois agrava a congestão, contribui para a inflamação e induz fibrose miocárdica, perpetuando o remodelamento cardíaco.

Em contrapartida, o estiramento das fibras miocárdicas pela sobrecarga de volume ou pressão estimula a liberação de BNP e NT-proBNP, que atuam como mecanismos compensatórios. Esses hormônios promovem vasodilatação, aumento da diurese e efeitos anti-hipertróficos e anti-inflamatórios, além de antagonizarem o SRAA e o sistema nervoso simpático, contribuindo, assim, para aliviar os sintomas e atenuar o remodelamento cardíaco. O sacubitril-valsartana potencializa esses efeitos ao inibir a neprilisina, enzima responsável pela degradação precoce dos peptídeos, prolongando sua ação e melhorando sintomas e prognóstico da síndrome.

A hipotensão e a hipoperfusão também ativam o sistema nervoso simpático, por meio de receptores no seio carotídeo e arco aórtico. Essa ativação aumenta o tônus simpático e promove a liberação de catecolaminas, sobretudo noradrenalina, que inicialmente exerce os efeitos cronotrópico e inotrópico positivos, além de induzir vasoconstrição periférica para manter a perfusão de órgãos vitais. No entanto, a exposição crônica às catecolaminas leva a dessensibilização dos receptores beta-adrenérgicos, perda progressiva da resposta contrátil, maior risco de arritmias, morte celular, hipertrofia e fibrose, resultando em piora da função cardíaca. Nesse cenário, os betabloqueadores (BBs) desempenham um papel fundamental, ao reduzir a ação deletéria sustentada das catecolaminas sobre o miocárdio. Embora possam, inicialmente, diminuir contratilidade e frequência cardíaca (FC), a longo prazo, melhoram a função ventricular, reduzem o remodelamento e aumentam a sobrevida.

A aldosterona desempenha papel central na regulação fisiológica da homeostase de água, sódio e potássio, além de modular processos fisiológicos e patológicos no sistema cardiovascular. O excesso de aldosterona está associado à disfunção endotelial, ativação inflamatória e dano tecidual, o que, na IC, decorre da superativação do SRAA. Esse processo promove sobrecarga hemodinâmica e mecanismos neuro-hormonais persistentes, resultando em remodelamento ventricular patológico caracterizado por hipertrofia ventricular esquerda e fibrose miocárdica. Nesse cenário, a aldosterona exerce efeitos centrais e prejudiciais, contribuindo de forma significativa para a progressão da doença e para o aumento do risco de IC.¹¹⁴

A inibição dos receptores SGLT2, embora ainda não definida, apresenta hipóteses que sugerem possível benefício cardiovascular por meio do aumento da natriurese, ação anti-inflamatória, controle metabólico, redução da ativação simpática, redução do estresse oxidativo e consequente prevenção do remodelamento patológico.^115,116

O entendimento desses mecanismos fisiopatológicos é essencial para compreender a evolução da ICFEr, avaliar o prognóstico e guiar terapias específicas e individualizadas, considerando a complexidade das alterações estruturais, celulares, hemodinâmicas e neuro-hormonais que caracterizam a síndrome.

O manejo da Insuficiência Cardíaca com Fração de Ejeção Reduzida (ICFEr) tem sido transformado por avanços terapêuticos que, de forma robusta, demonstraram a capacidade de modificar o prognóstico da síndrome, reduzir a mortalidade e as hospitalizações, além de melhorar significativamente a qualidade de vida dos pacientes. Para otimizar a aplicação dessas evidências e guiar a tomada de decisão clínica, esta Diretriz adota o conceito de Terapia Orientada por Diretrizes, que integra de forma sinérgica o tratamento farmacológico e as intervenções estruturais ou por dispositivos.

Esta abordagem abrangente é composta por três componentes:

Terapia Medicamentosa Fundamental (TMF): Este pilar representa a base do tratamento farmacológico da ICFEr, englobando as classes de fármacos cuja eficácia na redução da mortalidade e na modificação da história natural da doença é inquestionável e comprovada por evidências robustas. Conforme detalhado neste capítulo, a TMF inclui os inibidores do sistema renina-angiotensina (IECA, BRA II ou INRA), os betabloqueadores (BBs), os antagonistas dos receptores de mineralocorticoides (ARMs) e os inibidores do cotransportador de sódio-glicose 2 (iSGLT2). Estas são as terapias essenciais de bloqueio neuro-hormonal e metabólico, indicadas para todos os pacientes elegíveis com ICFEr, visando o impacto direto no prognóstico;

Terapia Medicamentosa Adicional (TMA): Compreende as opções terapêuticas complementares, indicadas de forma personalizada para a melhora de sintomas, redução de hospitalizações e controle de fenótipos específicos, quando a TMF já está otimizada. A escolha da TMA é guiada pela evolução clínica, comorbidades associadas e trajetória laboratorial do paciente.

Terapia invasiva Orientada por Diretrizes (TIOD): Engloba as intervenções estruturais e o implante de dispositivos, que oferecem suporte mecânico, ressincronização ou correção de valvopatias. A TIOD é indicada conforme critérios específicos de gravidade e persistência de sintomas, após a otimização da TMF e TMA;

A integração desses conceitos é sintetizada na equação estratégica do manejo clínico, conforme ilustrado na Figura 6.1.

Esta sistematização visa facilitar a aplicação das recomendações, reforçando que o sucesso do tratamento da ICFEr depende da implementação cronologicamente correta e da busca pela otimização das doses e intervenções em todas as frentes. Ao adotar a TOD, asseguramos que o paciente receba o tratamento correto, na etapa adequada de sua jornada terapêutica, alinhando as melhores evidências científicas às suas necessidades individuais e, crucialmente, impactando positivamente sua sobrevida.

O tratamento farmacológico da ICFEr baseia-se em evidências robustas de que a inibição dos principais mecanismos fisiopatológicos, neuro-hormonais e inflamatórios modifica a história natural da doença.

Em se tratando de um paciente com ICFEr, as grandes metas de tratamento são:

Farmacologicamente, compreende-se o uso prioritário de quatro classes de drogas com impacto comprovado em morbimortalidade e modificadoras do curso da doença, nesta diretriz chamados em conjunto de terapia medicamentosa fundamental (TMF), sendo elas:

O remodelamento ventricular é um processo central na fisiopatologia da ICFEr, refletindo alterações estruturais e funcionais induzidas pela ativação neuro-hormonal. Sua reversão associa-se à melhora clínica e prognóstica e constitui um dos principais alvos terapêuticos.

As terapias clássicas (IECA, BRA, BBs e ARM) têm evidência robusta de indução do remodelamento reverso, com destaque para os BBs, que demonstram relação direta entre dose e benefício estrutural. No PROVE-HF,¹⁴⁵ o uso do INRA associou-se à redução dos volumes ventriculares e à melhora sustentada da fração de ejeção, evidenciando benefícios estruturais consistentes, ainda que se trate de um estudo de natureza predominantemente mecanística, sem objetivo de comprovar superioridade clínica.

O estudo CATHEDRAL-HF (Carvedilol As Therapy for Heart Failure with Improved Ejection Fraction) avaliou pacientes com fração de ejeção recuperada submetidos à retirada gradual das terapias, mantendo apenas carvedilol. Após 1 ano, não houve piora significativa de fração de ejeção ou NT-proBNP, sugerindo possível segurança em casos muito selecionados. No entanto, por se tratar de um estudo pequeno, aberto e de seguimento curto, seus achados devem ser interpretados com cautela e considerados geradores de hipótese, à espera de validação em estudos maiores.¹⁷⁸

O estudo TRED-HF (Therapy withdrawal in Recovered Dilated Cardiomyopathy – Heart Failure) avaliou uma população distinta, composta por pacientes com cardiomiopatia dilatada idiopática e não isquêmica, e mostrou recaída em cerca de 40% após a suspensão completa das medicações.¹⁷⁹ Esses achados reforçam que, na maioria dos casos, a melhora da fração de ejeção representa remissão funcional e não cura estrutural, especialmente em etiologias persistentes. Assim, de acordo com evidências recentes e diretrizes internacionais, a manutenção contínua da GDMT permanece a conduta recomendada para preservar o remodelamento reverso e prevenir recaídas.

O Omecamtiv Mecarbil (OM) é um ativador seletivo da miosina cardíaca que aumenta a contratilidade dos cardiomiócitos por ação direta no miofilamento, sem alteração do cálcio intracelular ou aumento do consumo de oxigênio pelo miocárdio.

O estudo GALACTIC-HF (Global Approach to Lowering Adverse Cardiac outcomes Through Improving Contractility in Heart Failure) avaliou o OM em 8.256 pacientes com FEVE ≤ 35%, sintomáticos (43% em CF III), hospitalizados no momento da randomização ou com hospitalização/atendimento urgente no último ano. Após mediana de 21,8 meses de seguimento, houve redução significativa do desfecho primário composto de eventos de IC (piora da IC levando a mudança terapêutica, atendimento de urgência ou hospitalização) ou morte cardiovascular (HR 0,92; IC95% 0,86–0,99; p = 0,03).¹⁸⁰ O benefício foi impulsionado principalmente pela redução de eventos de IC, sem redução significativa de mortalidade cardiovascular ou por todas as causas de forma isolada.

Embora o GALACTIC-HF tenha confirmado o efeito positivo no desfecho composto, a magnitude do benefício foi modesta, e o estudo contou com proporção relativamente baixa de pacientes em uso de INRA e iSGLT2. Assim, o papel do OM na era da terapia quádrupla permanece aguardando melhor definição.

A inflamação e a disfunção endotelial na IC reduzem a produção de NO e a ativação da guanilato ciclase solúvel (sGC, do inglês soluble guanylate cyclase), levando à menor geração de guanosina monofosfato cíclico (GMPc, do inglês cyclic guanosine monophosphate). O vericiguat estimula diretamente a sGC, elevando os níveis intracelulares de GMPc; na musculatura lisa vascular, o que promove vasodilatação, e no miocárdio, o que favorece efeitos antirremodelamento sem aumento da demanda de oxigênio.

O estudo VICTORIA (Vericiguat Global Study in Subjects with Heart Failure with Reduced Ejection Fraction) avaliou o efeito do vericiguat em 5.050 pacientes com ICFEr (FEVE < 45%, média 29%) e evidência de piora recente (hospitalização por IC nos últimos 6 meses ou uso de diurético endovenoso nos últimos 3 meses). Após a mediana de 10,8 meses de seguimento, o vericiguat reduziu significativamente o desfecho primário composto de morte cardiovascular ou hospitalização por IC (HR 0,90; IC95% 0,82–0,98; p = 0,02). Em termos de segurança, observou-se aumento numérico de hipotensão sintomática (9,1% vs. 7,9%) e síncope (4,0% vs. 3,5%), sem diferença estatisticamente significativa.¹⁸¹

Mais recentemente, o estudo VICTOR (Vericiguat Global Study in Participants With Chronic Heart Failure) avaliou pacientes ambulatoriais estáveis com ICFEr em terapia otimizada, sem piora recente. Nessa população, o estudo não demonstrou benefício no desfecho primário composto (morte cardiovascular ou hospitalização por IC), mas atingiu significância na redução de mortalidade cardiovascular. Esse achado sugere a existência de mecanismos ainda não totalmente compreendidos, gerando mais perguntas do que respostas quanto ao papel do vericiguat nesse perfil de pacientes.¹⁸²

Análises combinadas de VICTORIA e VICTOR reforçam que o benefício do vericiguat parece ser mais consistente nos pacientes de maior risco, especialmente aqueles com piora clínica recente, alinhando-se ao perfil de indicação atual.¹⁸³

O tratamento orientado por diretrizes da ICFEr é capaz de induzir o remodelamento cardíaco reverso, reduzindo os volumes cavitários e a massa do VE, com aumento da FEVE em uma parcela significativa de pacientes.¹⁸⁴ Estima-se que, ao longo do tempo, aproximadamente 50% dos pacientes mantêm FEVE ≤ 40%, enquanto cerca de 25% evoluem com aumento da FEVE, mas persistem com ICFEr, e outros 25% atingem FEVE > 50%¹⁴ (Figura 6.3.).

Assim, o benefício da terapêutica pode ser mensurado por parâmetros estruturais, funcionais e clínicos, incluindo classe funcional, incremento da FEVE, redução das dimensões ventriculares, queda dos PNs e estabilidade clínica. Dessa forma, após terapêutica otimizada, a trajetória clínica/laboratorial pode seguir três rotas distintas e progressivas dentro de um continuum: melhora, remissão ou recuperação (Figura 6.3). Alguns fatores podem influenciar a probabilidade de transição ao longo desse espectro.¹⁸⁵ Entre eles, destaca-se a etiologia da ICFEr, observando-se maior probabilidade de melhora da FEVE em pacientes com cardiopatia não isquêmica, bem como em situações nas quais ocorre resolução do insulto responsável pela disfunção do VE, como inflamação, periparto, estresse ou cardiomiopatia induzida por taquicardia. Fatores genéticos também podem modular essa trajetória. Variantes raras em genes desmossômicos e do envelope nuclear associam-se a menor probabilidade de remodelamento reverso do VE.¹⁸⁶ Da mesma forma, etiologias genéticas ou familiares relacionam-se a menor probabilidade de remissão sustentada quando comparadas às formas não genéticas¹⁸⁷ (Quadro 6.2).

Cabe ressaltar que a manutenção prolongada da FEVE melhorada associa-se a maior sobrevida. Embora a melhora da FEVE esteja, em geral, relacionada a prognóstico mais favorável do que a ICFEr persistente, o risco substancial de recaída e a menor sobrevida em comparação à população geral reforçam a necessidade de manutenção da terapêutica otimizada.¹⁴

Além da FEVE, marcadores estruturais e funcionais adicionais contribuem para a estratificação prognóstica ao longo desse continuum. Maiores diâmetros ou volumes diastólicos do VE associam-se a maior probabilidade de declínio subsequente da FEVE após melhora inicial.¹⁸⁸ A redução da deformação longitudinal global (GLS, do inglês global longitudinal strain), mesmo na presença de FEVE recuperada, correlacionou-se com maior risco de eventos futuros.¹⁸⁹ O realce tardio pelo gadolínio na RMC e o aumento do volume de tecido adiposo epicárdico também se associam a menor probabilidade de recuperação miocárdica.^190,191

Reduções nos PNs, particularmente no NT-proBNP, correlacionam-se com melhora estrutural e funcional cardíaca, sendo níveis mais baixos associados ao remodelamento reverso do VE e à melhora da FEVE. Estudo observacional prospectivo envolvendo 794 pacientes com ICFEr em uso de sacubitril-valsartana demonstrou associação significativa entre redução do NT-proBNP e incremento da FEVE.¹⁴⁵ Mensurações seriadas de NT-proBNP podem atuar como marcadores de remodelamento reverso e auxiliar na avaliação de remissão e recuperação. Contudo, não há limiar específico estabelecido para definir melhora da ICFEr com base no NT-proBNP.¹⁴

A ICFEp corresponde a aproximadamente 50% dos casos de IC, com tendência à prevalência crescente em relação à ICFEr. Esse fenômeno está relacionado ao aumento das taxas de envelhecimento da população e das elevadas cargas de doença metabólica e hipertensiva registradas na atualidade, que são fatores fisiopatogênicos preponderantes dessa síndrome.^63.247,248

A mortalidade anual para pacientes com ICFEp é de aproximadamente 15% e, para os que foram hospitalizados, é de até 26%, com taxa de hospitalização em média de 1,4 vez por ano.^249,250

A disfunção endotelial causada por processos inflamatórios crônicos de baixa intensidade é a base o para o desenvolvimento da ICFEp. Essa concepção está embasada em estudos observacionais que associam níveis elevados de marcadores inflamatórios, como: interleucina 6 (IL-6), fator de necrose tumoral alfa (TNF alfa, do inglês, tumor necrosis factor), proteína supressora de tumorigenicidade solúvel 2 (sST2, do inglês, soluble suppression of tumorigenicity 2) e pentraxina 3 no soro de pacientes com a síndrome.²⁵¹ Além do miocárdio, essa disfunção também afeta os vasos sanguíneos periféricos, vasculatura pulmonar, os músculos esqueléticos e o rim.

É importante salientar que o atual entendimento fisiopatológico da ICFEp a caracteriza como uma condição sistêmica, envolvendo disfunção endotelial e de múltiplos órgãos.²⁵² Evidências recentes indicam que, entre as várias comorbidades que contribuem para o processo supracitado, a obesidade tem papel central. O desarranjo impulsionado pelo tecido adiposo disfuncional se dissemina através de adipocinas alteradas, promovendo sinalização endócrina e parácrina ao endotélio. No miocárdio, há uma transcrição do fenômeno a partir do endotélio, determinando perda da elasticidade e remodelamento que contribui para a disfunção diastólica do VE e gera o substrato fisiopatológico para os sintomas e eventos clínicos da ICFEp.^253,254

Entre os pacientes com ICFEp, existe um subgrupo que apresenta etiologias específicas usualmente ligadas a anormalidades genéticas e, portanto, mecanismos fisiopatológicos distintos e também potenciais alvos terapêuticos personalizados. Esses casos, denominados fenótipos específicos ou mimetizadores da ICFEp, estão associados principalmente a miocardiopatias infiltrativas ou hipertrófica com manifestações clínicas e desfechos característicos. Frente a esse cenário, é de extrema importância que o clínico, diante de qualquer paciente com diagnóstico de ICFEp, investigue sinais de alerta (red flags) para etiologias específicas: clínicos, eletrocardiográficos ou ecocardiográficos.^258,259 Complementarmente, exames como a RMC, testes genéticos e, em casos selecionados, a biopsia endomiocárdica, podem ser necessários para o preciso diagnóstico etiológico correto. Esses fenótipos mimetizadores costumam se manifestar em indivíduos com menos de 60 anos, idade na qual a forma primária da ICFEp é incomum. A AC pode acometer também pacientes mais idosos, principalmente a forma wild type.²⁶⁰

A história clínica detalhada é fundamental, com foco especial nos antecedentes familiares, como MSC precoce, implante de marca-passo e presença de IC ou cardiopatias em parentes jovens. Essas informações ajudam a caracterizar adequadamente o fenótipo clínico. A Figura 3.3, do Capítulo 3, sintetiza as principais cardiomiopatias que mimetizam a ICFEp.²⁶⁰

Uma outra condição que pode se apresentar de forma semelhante à ICFEp é a IC de alto débito. Esse quadro também pode ocorrer sem dilatação das câmaras cardíacas e caracteriza-se por um débito cardíaco superior a 8 L/min em repouso ou índice cardíaco acima de 4 L/min/m². Essa condição geralmente está associada ao aumento do metabolismo corporal, o que leva a uma maior demanda por débito cardíaco, vasodilatação arteriolar, aumento do retorno venoso e maior consumo de oxigênio, com redução da resistência vascular periférica.²⁶¹ As principais etiologias de IC de alto débito são doenças hepáticas, fístulas arteriovenosas, hipertireoidismo, deficiência de tiamina e sepse. O reconhecimento dessas condições é importante para evitar erros diagnósticos e definir o tratamento adequado.²⁵⁵

O fluxograma geral para diagnóstico da IC, comentado no Capítulo 3, deve identificar a maioria dos pacientes. No entanto, um percentual de pacientes portadores de ICFEp sem exibir congestão inequívoca pode não ser identificado pelo emprego daquele fluxograma diagnóstico e, caso os sintomas e a suspeita clínica persistam, devem ser abordados pelo emprego de escores de probabilidade da presença da ICFEp. Os escores H₂FPEF (do inglês, heavy, hypertensive, atrial fibrillation, pulmonary hypertension, elder, and filling pressures) e HFA-PEFF (do inglês, heart failure association – pre-test assessment, echocardiographic and natriuretic peptide biomarkers, functional testing, and final etiology) foram desenvolvidos e validados para predizer probabilidade para o diagnóstico da ICFEp e são ferramentas importantes para os dilemas diagnósticos.^41,262

Em um estudo recente que utilizou um modelo de aprendizado de máquina (machine learning), comparou-se o desempenho do sistema de pontuação clínica H₂FPEF com o escore HFA-PEFF, para prever o prognóstico de pacientes com ICFEp. O escore H₂FPEF teve desempenho diagnóstico superior, com área sob a curva maior (0,845; IC95% 0,810–0,875) em comparação com o escore HFA-PEFF (0,710; IC95% 0,659–0,756), com uma diferença de −0,134 (IC95% −0,177 a −0,094; p < 0,001)³. Dessa forma, recomenda-se o uso preferencial do escore H₂FPEF para a avaliação dos pacientes suspeitos de ICFEp (Figura 6.4 e Quadro 6.3), sendo que quando as pontuações dos escores forem intermediárias, indica-se a realização de testes de estresse diastólico com esforço físico durante ecocardiograma e ou cateterismo cardíaco para definir o diagnóstico de forma mais precisa^41,262 (Figura 6.4).

Novos parâmetros ecocardiográficos, em especial o índice e deformação miocárdica ou strain do átrio esquerdo (AE strain), foram incorporados às diretrizes mais recentes da American Society of Echocardiography (2025)^263,264 como ferramentas adicionais na avaliação da função diastólica e no diagnóstico da ICFEp. O strain de reservatório do átrio esquerdo (AER strain) reflete a complacência atrial e se correlaciona inversamente com a pressão de enchimento do VE, apresentando valor prognóstico independente. Além disso, o índice combinado AER strain/E/e’ foi descrito como o preditor não invasivo mais robusto de pressões elevadas de enchimento, sobretudo em pacientes com fração de ejeção preservada.

A Tabela 6.16 traz a recomendação para o emprego do escore de probabilidade em pacientes com suspeita de ICFEp.

A Figura 6.5 resume as medicações recomendadas para o manejo da ICFEp.

Ao longo de 3 décadas, resultados robustos de ensaios clínicos colocaram os programas de manejo multidisciplinar de pacientes com IC em um patamar de destaque como coadjuvantes ao tratamento farmacológico dessa síndrome, especialmente no que se refere a intervenções educacionais para a promoção do autocuidado.³¹⁸

Um componente fundamental é a abordagem multiprofissional, que se concentra na educação dos pacientes durante a internação, particularmente durante o planejamento para a alta hospitalar e transição para o domicílio, como também em ambientes ambulatoriais.³¹⁹ A abordagem implementada inclui educação sobre a IC, prognóstico e tratamento, comportamento ativo de autocuidado para reconhecimento e manejo de sinais e sintomas de descompensação, controle de peso, adesão medicamentosa, orientação nutricional e programas estruturados de exercício físico.³¹⁸ A implementação de um programa de manejo multidisciplinar de IC deve considerar o contexto do sistema de saúde local, os recursos disponíveis de infraestrutura e instalações, os recursos humanos e financeiros. Os profissionais considerados fundamentais na equipe multidisciplinar são médicos e enfermeiros especialistas em IC, além do médico comunitário de atenção primária. A agregação de outros profissionais à equipe multidisciplinar, como nutricionista, fisioterapeuta, farmacêutico, educador físico, psicólogo e assistente social, é fortemente recomendada.

A educação dos pacientes sobre a IC e o desenvolvimento de habilidades para o autocuidado diário é considerada o alicerce do manejo não farmacológico e o componente-chave dos programas multidisciplinares.^318,320

O autocuidado compreende um conjunto de ações que consistem na manutenção de escolhas saudáveis em relação à saúde, na percepção dos sintomas de descompensação e também na tomada de decisão frente ao aparecimento dessas manifestações.³²¹

Para pacientes internados por insuficiência cardíaca descompensada (ICD), é importante identificar a causa da descompensação e, tão logo seja possível, iniciar o processo de educação para o autocuidado e identificação de vulnerabilidades. Um ECR recente demonstrou que o método de teach-back tem impacto positivo na manutenção do autocuidado, na percepção dos sintomas e no gerenciamento e eficácia do autocuidado.³²² O ensaio clínico HELEN-II (Home-Based Intervention in Heart Failure II), conduzido com orientações face-to-face dentro de um programa de manejo, investigou a eficácia de uma abordagem liderada por enfermeiros no seguimento dos pacientes em 180 dias após internação recente. Os resultados revelaram que a combinação de visitas domiciliares e contatos telefônicos resultou em uma redução de 27% no desfecho composto de taxas de internação, visitas à emergência e mortalidade por qualquer causa durante os primeiros 6 meses de acompanhamento.³²³

Diante desse alto nível de evidências, recomenda-se que pacientes com internação recente possam ser seguidos em clínicas de IC ou em programas de manejo multidisciplinar, em especial aqueles com alto risco de readmissão. Um contato telefônico nos primeiros 5 dias após a alta para a revisão de medicações e o reforço educacional é considerado muito importante, além de uma consulta ambulatorial programada de 7 a 14 dias após alta hospitalar.^4,324

A Tabela 6.18 traz a recomendação a respeito do programa multidisciplinar de IC.

Na IC, faz parte do tratamento não farmacológico a restrição do consumo excessivo de sódio. Porém, a quantidade exata do consumo de sódio para pacientes portadores de IC ainda divide opiniões: durante muito tempo, foi recomendada a dieta hipossódica, idealmente com adição de até 4 g de cloreto de sódio (sal de cozinha) por dia;^324-326 porém, alguns estudos apontam que dietas muito restritivas em sódio podem causar a ativação neuro-hormonal e levar o paciente à descompensação da IC.³²⁶

Publicações mais recentes mostraram que pacientes que tiveram restrição sódica menos restritiva, entre 2 e 3 g de sal/dia tiveram maior impacto na sobrevida e qualidade de vida do que aqueles com restrição inferior a 2 g de sal/dia, o que não apresentou associação com redução de hospitalização ou morte.³²⁷

Portanto, dietas muito restritas em sódio não apresentaram benefício, podendo, inclusive, causar desnutrição e caquexia,³²⁸ além de não ter impacto em reospitalização, qualidade de vida e óbito.^4,329

Por outro lado, dietas normossódicas, em torno de 6 a 7 g de sal por dia, tornam-se mais palatáveis, contribuindo para que o paciente se alimente melhor, sem gerar impacto na progressão da doença.³³⁰

Entretanto, é importante orientar o paciente para evitar o consumo de alimentos processados, que são ricos em sódio e outros aditivos que possam levar à descompensação e à necessidade de hospitalização.

A Tabela 6.19 traz as recomendações sobre a ingestão de sódio na IC.

Ainda não existem muitos estudos na literatura que determinem exatamente a quantidade de líquido recomendada nos pacientes com IC crônica ambulatorial.

Os pacientes instáveis, com sintomas persistentes ou com múltiplas hospitalizações podem ser orientados a fazer restrição hídrica de 1.000 a 1.500 mL/dia.³³¹

Para pacientes com IC crônica que se mantêm estáveis,³³² a restrição hídrica de até 2.000 mL/dia ou a ingestão sob demanda não interferem em reospitalizações ou óbitos por IC.³³³ Além disso, estudos sugerem que uma ingestão hídrica sob livre demanda pode trazer benefícios, quando o paciente apresenta estabilidade no peso corporal.³³⁴ Uma publicação recente comparou dois grupos de pacientes estáveis, sem histórico de hospitalizações, fazendo uso de todos os medicamentos indicados para o tratamento da IC e em CF II da NYHA, com restrição hídrica de 1.500 mL/dia e o grupo com livre demanda. O segundo grupo apresentou melhores resultados em relação a sede, e não se observou aumento de eventos.³³⁵

Portanto, pacientes estáveis com IC crônica não necessitam de restrição hídrica. Os casos devem ser individualizados, considerando o momento da história natural da IC e as comorbidades associadas.

A Tabela 6.20 traz a recomendação sobre ingestão hídrica em pacientes com IC.

A reabilitação cardiovascular consiste em um processo estruturado para melhorar a saúde e qualidade de vida dos pacientes. Nos pacientes com IC, após a avaliação médica, deve incluir-se combinação de exercícios físicos, aconselhamento multiprofissional para reduzir o estresse e melhorar a saúde física e mental, além de educação sobre hábitos de vida saudáveis.

O exercício físico regular é recomendado para pacientes com IC estável pela grande maioria das sociedades organizadas de cardiologia pelo mundo.

Programas de exercícios em reabilitação cardiovascular podem ser implementados em diferentes modalidades como: treinamentos aeróbicos moderados contínuos, intervalados de alta e baixa intensidades, resistidos ou de resistência e específicos da musculatura respiratória (Figura 6.6). A intervenção deve ser acompanhada de protocolos acurados de seguimento das condições clínicas e cardiológicas dos pacientes, com mensurações objetivas dos ganhos funcionais, psicológicos, nutricionais e sociais. Apesar dos múltiplos benefícios da reabilitação cardiovascular na IC, existem barreiras de aderência aos programas de exercícios por fatores psicossociais, econômicos, logísticos e até de encaminhamento pelos profissionais. Uma alternativa potencial é a reabilitação domiciliar com supervisão indireta, por aplicativos e telemetria, após período de avaliação e treinamento em centros com supervisão direta.

Revisões sistemáticas e metanálises de estudos randomizados recentes de 2023 em pacientes com IC, sendo 51 estudos com fração de ejeção reduzida e nove estudos com preservada (biblioteca Cochrane: 60 estudos e 8.728 participantes),³³⁶ demonstraram evidências dos benefícios do exercício físico regular vs. controles (sem exercícios programados) quanto à redução de hospitalizações por todas as causas (RR 0,69 IC95% 0,56–0,86), além de melhora da qualidade de vida (-7,39 IC95% -10,30 a -4,47), independente da modalidade: se supervisionada, domiciliar ou híbrida. Não houve diferença quanto à mortalidade geral ou cardiovascular (RR 0,87 IC95% 0,71-1,21). O seguimento mínimo foi de 6 meses.

Outra revisão sistemática ainda mais recente (72 estudos randomizados e 8.495 participantes) mostrou redução de hospitalizações por todas as causas de 20% (RR 0,80; IC95% 0,70–0,92) e melhora da capacidade funcional (RR 3,31 IC95% 2,22–4,15), sem impacto na mortalidade geral, (RR 0,90 IC95% 0,79–1,03, p = 0,904) ou na qualidade de vida (RR 0,79; IC95% 0,49–1,09).³³⁷

Um ponto crucial é a aderência aos programas de reabilitação. No estudo HF-ACTION (Heart Failure: A Controlled Trial Investigating Outcomes of Exercise Training),³³⁸ o maior com fração de ejeção reduzida, a adesão a médio e longo prazo foi de 65%. A metanálise ExtraMATCH II (Exercise Training Meta-Analysis for Chronic Heart Failure II),³³⁹ mostrou aderência de apenas 38% no médio e longo prazo. Embora até o momento não haja evidências robustas de que a reabilitação cardiovascular reduza a mortalidade na IC, particularmente após 6 meses contínuos, ela pode, de modo efetivo, reduzir taxas de hospitalizações, melhorar a tolerância ao exercício pelos ganhos funcionais e aumentar significativamente a qualidade de vida dos pacientes com IC tanto com fração de ejeção reduzida quanto preservada.

A Tabela 6.21 traz as recomendações sobre exercícios físicos e reabilitação cardiovascular na IC.

O paciente deve ser estimulado a manter as atividades laborais, desde que não provoque sintomas significativos de IC. Além do aspecto financeiro, o trabalho é importante para manter o convívio social, o estado emocional e a autoestima do paciente. Contudo, a atividade profissional não deve contribuir para a progressão da doença e o agravamento dos sintomas.³⁴⁰ Caso as atividades laborativas evolvam esforço físico, a troca de função deve ser avaliada de modo individual após a otimização do tratamento farmacológico e não farmacológico.

Situações específicas (profissões consideradas de alto risco e/ou pacientes com implantes de CDIs) devem ser individualizadas.¹

Como qualquer outra atividade aeróbica, a atividade sexual deve ser limitada pela presença de sintomas. A disfunção erétil é comum na IC, e a sua causa pode estar associada a vários fatores, entre eles: efeito colateral das medicações (diuréticos e BBs) e disfunção orgânica por comorbidades (diabetes melito). Deve ser destacada aqui a importância das medidas para a manutenção de vida sexual saudável, incluindo suporte psicológico e orientação de técnicas para reduzir o esforço físico durante o ato sexual e uso de medicamentos para disfunção erétil, como os inibidores da fosfodiesterase-5 (sildenafila e tadalafila). Revisões sistemáticas e metanálises de ECRs que avaliaram o efeito e segurança do uso do sildenafila em pacientes com IC mostraram que o inibidor da PDE-5 atua na melhora da capacidade funcional e tem efeito na diminuição de hospitalizações.³⁴¹ Seu uso ainda é seguro para o tratamento da disfunção erétil^5. em pacientes com IC.³⁴²

O tabagismo aumenta o risco de infecção pulmonar e de IC ao aumentar o risco de DAC.³⁴³ Estudos demonstram que a cessação do tabagismo reduz a incidência de eventos adversos graves, como infarto do miocárdio, IC, AVC e morte. Todos os pacientes com IC devem ser encorajados a parar de fumar e orientados a abolir o uso do tabaco, preferencialmente com o auxílio de serviços especializados, podendo utilizar terapias de reposição de nicotina e/ou fármacos moduladores, de acordo com recomendações universalmente aceitas.^344,345

Sobre as drogas ilícitas, recomenda-se a abstinência total, sem exceções.³⁴⁶

O álcool pode funcionar como agente etiológico da miocardiopatia, como também contribuir para episódios de descompensação da IC, podendo ocasionar a depressão da contratilidade cardíaca e precipitar arritmias. Além disso, é comum entre os pacientes o hábito de suspender os medicamentos em algumas épocas para o uso de bebidas alcoólicas, o que pode desencadear piora da IC. pacientes com miocardiopatia alcoólica, a abstinência do álcool deve ser completa.³⁴⁴

As evidências atuais apontam que, após um episódio de infecção viral ou bacteriana, existe um importante aumento de risco de eventos cardiovasculares, como IAM, AVC e de internação por ICA. As vacinas previnem doenças potencialmente graves, internações, sequelas e óbitos, protegem da descompensação de doenças crônicas causadas por infecções e previnem eventos cardiovasculares e cerebrovasculares.

O planejamento familiar é essencial em pacientes com diagnóstico de IC, tanto na estratificação de risco de gravidez quanto na escolha da anticoncepção, além disso, as variáveis preditivas de risco devem ser definidas antes do início da gestação.³⁵⁸

Mulheres com diagnóstico de IC em CF III e IV (NYHA) devem ser desaconselhadas a engravidar. As pacientes devem receber informação sobre o planejamento familiar, e a orientação sobre os métodos contraceptivos deve ser individualizada e de acordo com a etiologia da cardiomiopatia, CF e biótipo da paciente.³⁵⁹

Quando houver intenção de engravidar, devem ser recomendados ajustes na terapêutica, considerando-se que fármacos essenciais são contraindicados na gravidez (IECA, BRA, inibidores da neprilisina, antagonistas de mineralocorticoides, ivabradina) e devem ser substituídos; além disso, deve ser feita a conscientização da paciente sobre o possível impacto imediato e a longo prazo da gravidez na doença cardíaca.³⁶⁰

A elevada morbimortalidade encontrada em pacientes com diagnóstico de IC, assim como a alta taxa de frequentes internações e a complexidade dessa síndrome, torna-se um grande desafio no sistema de saúde. Nesse contexto e objetivando um melhor seguimento, torna-se imprescindível a criação de clínicas especializadas em IC contendo equipes multidisciplinares capazes de fornecer assistência integral, acompanhamento e seguimento dos pacientes.³⁵⁸

Vários estudos e revisões sistemáticas têm demonstrado que as clínicas de IC melhoram a adesão ao tratamento farmacológico e não farmacológico, melhor otimização da terapêutica com redução do número de hospitalizações, redução de custos hospitalares e melhora na qualidade de vida dos pacientes.^387,388

A ICD pode se instalar de maneira progressiva ou aguda em pacientes com IC crônica previa – IC crônica descompensada. Outra possibilidade é a instalação de sinais e sintomas de ICD em pacientes sem história prévia de IC ou doença cardíaca estrutural – ICD nova.

Diferenciar essas duas formas de instalação clínica favorece o melhor entendimento fisiopatológico da descompensação, assim como a adequação do plano terapêutico que deve ser iniciado imediatamente após a admissão hospitalar.^1,411-413

A IC crônica descompensada é a mais frequente das apresentações, cerca de 50 a 70% dos casos.⁴⁰⁷ Em geral os sintomas se instalam de maneira progressiva. Os pacientes manifestam importante disfunção sistólica com retenção gradual de sódio e água. Há predomínio de congestão sistêmica, caracterizando um perfil de apresentação do tipo "cardíaco ou congestivo" que, menos frequentemente, pode estar associada à hipoperfusão tecidual. As principais queixas são dispneia, edema periférico (em especial membros inferiores) e ganho de peso. O plano terapêutico na IC crônica descompensada deve priorizar a descongestão precoce para um alívio sintomático mais rápido e efetivo.^1,404-408

A ICD nova ocorre em cerca de 40% das apresentações. Em geral, ela tem evolução sintomática mais rápida (horas), sua fisiopatologia tem grande relação com elevações súbitas da pós-carga, com agravamento da disfunção diastólica ou, ainda, quadros agudos de comprometimento a contratilidade ventricular. A manifestação clínica mais frequente é a dispneia com hipoxemia por grave congestão pulmonar (edema pulmonar). Edema periférico e ganho de peso são incomuns, caracterizando o perfil como de apresentação "vascular", cujo manejo deve priorizar o uso de vasodilatadores^1,407 (Quadro 7.2).

A Tabela 7.1 traz a recomendação sobre uso da classificação em perfis clínicos de apresentação. Cerca de 50% dos pacientes apresentam um fator responsável pela descompensação da IC, e sua identificação e adequado controle são de fundamental importância para a estabilização clínica do paciente e para que se evite novas descompensações pós-alta hospitalar^407,410,414 (Quadro 7.3).

A Tabela 7.2 traz a recomendação sobre identificação dos fatores de descompensação na IC.

A abordagem inicial dos pacientes na sala de emergência com suspeita de ICD deve ser realizada de forma sistemática, seguindo três etapas distintas de avaliação:

Identificação e correção de condições com risco imediato à vida (CC e/ou insuficiência respiratória);

Diagnóstico de ICDe das etiologias que demandam tratamento específico;

Definição da terapia inicial baseada no perfil clínico/hemodinâmico não invasivo e disposição do paciente (Figura 7.2).

Estas três etapas da abordagem inicial sistematizada devem ser realizadas idealmente dentro dos primeiros 60 minutos de admissão para estabelecer, de forma rápida, o tratamento da ICD, propiciando uma melhor evolução intra-hospitalar.^4,410,415Na avaliação inicial dos pacientes com suspeita clínica de ICD, na fase de atendimento de urgência, deve-se identificar o paciente que exibe condições clínicas que implicam em risco imediato à vida, como CC e insuficiência respiratória, para o estabelecimento imediato de medidas como suporte ventilatório, suporte circulatório farmacológico e/ou mecânico.

A seguir, deve-se proceder à rápida investigação de etiologias específicas como fator causal da ICD que demandam tratamento específico, como presença de arritmias, alterações isquêmicas agudas no ECG, da presença de elevação de troponina, infecção e sinais de tamponamento pericárdico (Figura 7.3). Esses pacientes devem ser identificados e tratados nos primeiros 60 minutos da admissão por meio de terapias específicas, pois a intervenção terapêutica específica precoce é um importante determinante da evolução intra-hospitalar desses pacientes.^1,404,416

Logo após essa etapa e depois de realizado o diagnóstico da ICD, o tratamento inicial e a disposição do paciente devem ser guiados pelo perfil clínico hemodinâmico não invasivo (Figura 7.3), pelo perfil de descompensação (vascular vs. congestivo) e pelo nível da PA sistêmica.

Pacientes com instabilidade hemodinâmica e insuficiência respiratória devem ser conduzidos em unidade de cuidados intensivos.

A abordagem inicial da ICD tem como objetivo impedir a evolução para o óbito e, também, obter melhora dos sintomas com o alívio da congestão e/ou baixo débito. Consideramos alvos do tratamento inicial os seguintes parâmetros: 1) melhora da dispneia; 2) débito urinário ≥ 1,5 mL/kg/h nas primeiras 6 h; 3) estabilidade hemodinâmica.

Os pacientes com hipoxemia (saturação periférica de oxigênio [SpO₂] < 90%) devem receber suplementação de oxigênio. A ventilação não invasiva com pressão positiva deve, sempre que indicada nos pacientes com dispneia importante (frequência respiratória > 25 respirações/min e SpO2 < 90%), ser instituída precocemente. Uma metanálise sugere que ela pode não só melhorar a dispneia e reduzir a necessidade de intubação, mas também reduzir a mortalidade quando em comparação com a oxigenoterapia tradicional.⁴¹⁷

Cada perfil clínico-hemodinâmico recebe abordagem farmacológica particular. A Figura 7.4 traz o fluxograma terapêutico geral da ICD.

No caso de pacientes "quentes e secos" (Perfil A) não exibindo congestão/hipervolemia ou sinais de hipoperfusão/baixo débito, o foco do tratamento é assegurar que eles estejam recebendo o tratamento farmacológico padrão de IC ajustando suas doses e reavaliando, com métodos diagnósticos adequados, se a dispneia pode ter outra causa, uma vez que eles se encontram, aparentemente, compensados.

O perfil "quente e úmido" (Perfil B) exibindo congestão/hipervolemia e sem sinais de hipoperfusão ou baixo débito deve ser tratado com vasodilatadores e diuréticos, inicialmente intravenosos (ver, adiante, o tópico Terapia de descongestão) e, após a melhora clínica, é feita a transição para os medicamentos orais. Como primeira medida, usamos os diuréticos de alça intravenosos.

Vasodilatadores endovenosos, sendo a nitroglicerina (NTG) a mais utilizada pela facilidade de manuseio e segurança, podem ser usados para o alívio mais rápido da dispneia. O nitroprussiato de sódio também pode ser utilizado como alternativa, especialmente nos casos sem resposta inicial, nos hipertensos mais graves ou naqueles com hipertensão pulmonar mais acentuada.

A otimização do vasodilatador deve ser feita com aumentos progressivos até se obter a resposta clínica desejada ou atingir-se a dose máxima tolerada pelo paciente. A tolerância é marcada por sinais e sintomas de hipoperfusão e um limite de PAS maior ou igual a 90 mmHg. Ao término das primeiras 24 a 48 h, se tiver ocorrido a resposta esperada, manteremos a estratégia e iniciaremos os vasodilatadores orais para progressivo desmame dos fármacos endovenosos.

Nos pacientes com perfil "frio e úmido" (Perfil C) exibindo congestão/hipervolemia e com sinais de hipoperfusão ou baixo débito, a estratégia consiste no uso de diurético endovenoso (doses e avaliação de resposta semelhantes ao Perfil B) e associação de medida farmacológica para aumento do débito cardíaco. Nos pacientes com PAS maior ou igual a 90 mmHg, o vasodilatador intravenoso nitroprussiato de sódio pode ser usado. Apenas para os pacientes com PAS inferior a 90 mmHg ou que não tiveram resposta satisfatória com o uso de vasodilatador e diurético, recomendamos a administração de inotrópico. Em geral, a dobutamina é a de primeira escolha. Não obstante, logo após o início do inotrópico e o aumento dos níveis pressóricos que permitam o uso, deve-se iniciar vasodilatador intravenoso, visando o breve desmame do inotrópico.^418-421

Caso não tenhamos obtido melhora dos parâmetros clínicos e laboratoriais (dosagem do lactato sérico) de perfusão tecidual após início e ajuste da dose de inotrópico e não havendo níveis de PA (PAS < 90 mmHg) para início de vasodilatadores, consideramos a associação de um segundo inotrópico (milrinona ou levosimendana).

Um perfil intermediário, o "perfil morno", também pode ser reconhecido durante a monitoração da resposta ao tratamento. São pacientes que se mostram inicialmente como Perfil B, mas que exibem má resposta ao tratamento inicial com diurético endovenoso, com congestão persistente e piora da função renal, ainda que não se mostrem com sinais de hipoperfusão/baixo débito. A piora da função renal, nesses casos, é considerada um marcador de hipoperfusão renal, refletindo baixo débito que passa não percebido na avaliação clínica, e o tratamento envolve medidas para aumentar o débito cardíaco como nitroprussiato de sódio ou inotrópicos (ver adiante o tópico 7.14.2.^409,415

Finalmente, naqueles com perfil "frio e seco" (Perfil L) não exibindo congestão/hipervolemia, mas com sinais de hipoperfusão ou baixo débito, está indicada, inicialmente, a reposição volêmica.¹¹ Está indicada a reposição de solução salina isotônica (soro fisiológico [SF] 0,9%) em alíquotas de 250 mL intravenosas rápidas com reavaliação clínico-hemodinâmica ao final de cada etapa. Caso não ocorra melhora inicial nas primeiras 2 h após a adequação volêmica, está indicada a instalação de cateter venoso profundo central com monitorização da pressão venosa central (PVC) e da saturação venosa central (SvO₂) contínua, ou cateter de Swan-Ganz^422,423 e monitorização invasiva da PA, para ajuste terapêutico guiado.

A Tabela 7.3 traz as recomendações do tratamento inicial da ICD, guiado pelos perfis clínico-hemodinâmicos não invasivos.

À admissão hospitalar por ICDA, naqueles pacientes já em uso de terapia medicamentosa guiada por diretrizes que se apresentem com hemodinâmica estável, estudos observacionais têm mostrado ser segura e bem tolerada a manutenção desses medicamentos, na ausência de contraindicações para o uso, como disfunção renal grave e hiperpotassemia. Por outro lado, TMF durante a hospitalização por ICD está associada a aumento da mortalidade, e essa conduta deve ser evitada.^424,425

A introdução da ICD nos pacientes sem uso prévio dessas drogas pode ser feita com segurança após a estabilização clínica, em pacientes sem uso de terapêutica vasodilatadora ou inotrópica intravenosa, com diurético intravenoso em dose estável ou já euvolêmicos, e não na admissão hospitalar.¹⁴³

Os diuréticos de alça, especialmente a furosemida, constituem a base do tratamento da ICD com sobrecarga volêmica. O principal estudo randomizado a avaliar seu uso nesse contexto foi o DOSE-HF (Diuretic Optimization Strategies Evaluation),^426-428 que comparou diferentes esquemas de administração intravenosa da furosemida. O ensaio demonstrou melhora dos sinais clínicos de congestão com o uso de doses mais elevadas – definidas como 2,5 vezes a dose oral previamente utilizada –, mas não evidenciou benefício claro do uso rotineiro da infusão contínua em comparação com a administração intermitente em bólus.

Diuréticos de alça apresentam um efeito limiar, abaixo do qual não há resposta diurética significativa. Acima desse limiar diurético, a resposta tende a ser dose-dependente, com aumento proporcional da natriurese e da diurese. A dose limiar da furosemida pode variar de acordo com a condição clínica do paciente, incluindo fatores como função renal e estado volêmico. Na prática clínica, diante de uma resposta subótima à terapia de descongestão, é geralmente mais eficaz aumentar a dose do diurético do que repetir a mesma dose em intervalos curtos. Isso porque, quando a concentração do fármaco no túbulo renal não atinge o limiar necessário, múltiplas administrações de doses subterapêuticas tendem a ser ineficazes. Além disso, esse padrão pode favorecer a ativação de mecanismos compensatórios de retenção de sódio, como o SRAA. A infusão contínua de furosemida permanece uma alternativa viável nos casos refratários à administração intermitente, por evitar oscilações abruptas no volume intravascular e atenuar os picos séricos da medicação, o que pode reduzir o risco de toxicidade e promover uma diurese mais sustentada.

A combinação de agentes diuréticos com diferentes mecanismos de ação pode promover o chamado "bloqueio sequencial do néfron", potencializando o efeito diurético pela redução da reabsorção de sódio no túbulo proximal (acetazolamida) ou atenuando os efeitos da hipertrofia e reabsorção de sódio no túbulo distal (hidroclorotiazida).

Dessa forma, na ICD com hipervolemia, emprega-se a furosemida com dose escalonada, como resumido na Figura 7.5. Nos pacientes sem uso prévio de furosemida, a dose inicial deve ser de 20 a 40 mg em bólus intravenoso, observando-se a resposta nas próximas 6 horas. Nos pacientes que já usam furosemida oral previamente, deve-se iniciar com dose endovenosa em bolus equivalente de uma a duas vezes a dose oral diária.

Estudos observacionais prospectivos e registros têm mostrado que a precocidade de início da furosemida endovenosa a partir da identificação do caso (≤ 6 h) se correlaciona com menor mortalidade intra-hospitalar. Dessa forma, recomenda-se que a primeira dose de furosemida endovenosa seja feita idealmente dentro de 1 hora após o diagnóstico confirmado de ICD com hipervolemia.

Se houver resposta diurética satisfatória nas primeiras 6 horas após o bolus endovenoso inicial (débito urinário > 100 a 150 mL/hora) a dose em bolus pode ser repetida a cada 12 horas. Caso não ocorra resposta satisfatória, a dose de furosemida deve ser dobrada, seguindo novo período de observação de 6 horas. Esses ciclos de aumento de dose devem ser repetidos até atingir-se resposta adequada ou a dose teto de furosemida de 400-600 mg/dia. Nos casos em que não haja resposta diurética eficaz após uso de dose teto de furosemida, pode-se associar outro diurético com um local de ação diferente no néfron, como tiazídicos ou acetazolamida. O mais usado é a hidroclorotiazida, na dose de 50 a 100 mg 1x/dia, por via oral. Pode ser ainda considerada a infusão contínua de furosemida. A dose diária máxima de furosemida é de 400 a 600 mg/dia, embora até 1.000 mg possam ser considerados em pacientes com função renal gravemente prejudicada.

Recentemente, um ECR (PUSH-AHF, Pragmatic Urinary Sodium-based algoritHm in Acute Heart Failure) avaliou a estratégia de terapia diurética guiada por natriurese ou tratamento padrão. No grupo guiado por natriurese, o sódio urinário (spot) foi determinado em 2, 6, 12, 18, 24 e 36 horas após o início dos diuréticos de alça intravenosos. A terapia diurética foi consequentemente intensificada usando uma abordagem gradual se a resposta fosse insuficiente (sódio urinário spot abaixo de 70 mmol e/ou diurese abaixo de 150 mL/h). Foi verificada uma melhora significativa da diurese e natriurese em 24 e 48 horas de tratamento no grupo de terapia guiada, sem piora da função renal ou distúrbios eletrolíticos, porém sem impacto na mortalidade ou reinternação em 180 dias.⁴¹⁸

O diurético endovenoso deve ser mantido durante a internação hospitalar enquanto houver persistência da hipervolemia (Figura 7.6). Recomenda-se a monitoração da descongestão do paciente durante a internação (ver tópico mais adiante de monitoração da descongestão). A resposta adequada à terapia diurética durante a hospitalização equivale a débito urinário > 3 a 4 litros/24 horas, associado à restrição hídrica de 2 litros/24 horas. Pacientes exibindo resposta abaixo dessas metas devem ter a dose da furosemida aumentada (usualmente dobrando-se a dose), e aqueles com resposta excessiva podem ter a dose reduzida (Figura 7.6). A terapia diurética deve ser mantida até o paciente atingir a descongestão completa e ser submetido à avaliação e preparo para a alta hospitalar (ver tópico específico mais adiante).

Alguns estudos recentes abordaram o emprego de diuréticos para o bloqueio sequencial do néfron de forma "preemptiva", no momento da admissão hospitalar, de pacientes com ICD e hipervolemia. O racional para essa abordagem é conseguir uma descongestão mais rápida, preservando a segurança, e reduzir o tempo de internação hospitalar.

O estudo CLOROTIC (Combining Loop with Thiazide Diuretics for Decompensated Heart Failure)⁴²⁹ envolveu 230 indivíduos com ICA, os quais foram distribuídos aleatoriamente para receber hidroclorotiazida via oral (em doses de 25 a 100 mg/dia, ajustadas à TFGe) ou placebo, ambos combinados com furosemida intravenosa. A pesquisa tinha como desfechos primários duplos a variação no peso corporal e a alteração na dispneia autorrelatada pelos participantes, do início do estudo até 72 horas após a alocação aleatória. Observou-se que o grupo tratado com hidroclorotiazida apresentou uma redução maior no peso após 72 horas em comparação ao grupo placebo (-2,3 kg vs. -1,5 kg, com uma diferença estimada ajustada de -1,14 kg; IC95% -1,84 a −0,42 kg; p = 0,002). No entanto, as mudanças na dispneia informadas pelos pacientes foram equivalentes entre os dois grupos. Elevações nos níveis de creatinina sérica foram mais comuns no grupo da hidroclorotiazida (46,5%) do que no grupo placebo (17,2%) (p < 0,001). As taxas de reinternação por IC e de óbito por qualquer causa foram semelhantes entre os grupos, assim como o tempo de hospitalização.

O estudo ADVOR (Acetazolamide in Acute Decompensated Heart Failure with Volume Overload)⁴³⁰ avaliou, em múltiplos centros, 519 participantes que apresentavam ICAD, evidências clínicas de excesso de fluidos (como edemas) e níveis elevados de NT-proBNP ou BNP. A pesquisa, de caráter randomizado, duplo-cego e com controle por placebo, designou aleatoriamente os indivíduos para receberem 500 mg diários de acetazolamida (administração intravenosa) ou placebo, ambos associados a um tratamento diurético de alça intravenoso e padronizado. A meta principal, que foi o descongestionamento eficaz (caracterizado pela ausência de sinais de sobrecarga volêmica em até 72 horas após a randomização, sem necessidade de intensificação da terapia para eliminar fluidos), foi atingida em 42,2% dos pacientes (108 de 256) sob acetazolamida e em 30,5% (79 de 259) sob placebo, demonstrando uma razão de risco de 1,46 (IC95% 1,17–1,82; p < 0,001). Readmissões hospitalares por IC ou óbitos por qualquer causa ocorreram em 29,7% dos pacientes (76 de 256) no grupo acetazolamida e em 27,8% (72 de 259) no grupo placebo, com uma razão de risco de 1,07 (IC95% 0,78–1,48). A duração da internação foi, em média, um dia menor para aqueles que receberam acetazolamida em comparação com o placebo (8,8 dias vs. 9,9 dias). Não foram identificadas diferenças significativas entre os grupos em relação a eventos adversos.

Como a acetazolamida endovenosa não está disponível em muitos países, como o Brasil, o recente estudo ORION-A (Acetazolamide per os in Decompensated Chronic Heart Failure: Randomized Multicenter Trial ORION-A) avaliou a associação de acetazolamida via oral à terapia padrão em 416 pacientes internados por IC crônica descompensada e mostrou que essa estratégia promoveu aumento significativo da diurese nas primeiras 72 horas e aumento a natriurese no 2º dia, quando comparado com a terapia padrão, além de mostrar-se segura e sem eventos adversos graves.⁴³¹

Uma metanálise recente,⁴³² usando a abordagem GRADE para classificar a certeza da evidência, incluiu quatro ECRs, sendo três deles com uso de acetazolamida oral, incluiu 634 pacientes com ICA, idade entre 68 e 81 anos, seguimento médio de 3 dias a 34 meses. Os resultados indicaram que a adição de acetazolamida na admissão dos pacientes, quando comparada ao grupo apenas com tratamento padrão, aumentou significativamente a diurese (diferença média de 899,2 mL; IC95% 249,5–1.549; p < 0,01) e a natriurese (diferença média de 72,44 mmol/L; IC95% 39,4–105,4; p < 0,01) após 48 horas de sua administração. Nenhuma associação foi encontrada entre o uso de acetazolamida e piora da função renal (PFR) (RR 2,4; IC95% 0,4–14,2; p = 0,3) ou mortalidade por todas as causas (RR 1,2; IC95% 0,8–1,9; p = 0,3). A descongestão clínica foi significativamente maior no grupo de intervenção (RR 1,35; IC95% 1,09–1,68; p = 0,01).

Portanto, as evidências até o momento indicam que a acetazolamida via oral, na dose de 250 mg a 500 mg/dia, pode ser uma terapia complementar eficaz em pacientes com ICA, aumentando a diurese, a natriurese e a descongestão clínica, reduzindo o tempo de internação, com segurança em relação à piora da função renal, mas não associada a diferenças na mortalidade.

A Tabela 7.4 traz a recomendação sobre uso preemptivo de acetazolamida no tratamento da ICA.

Cerca de 80% dos pacientes hospitalizados por IC apresentam hipervolemia, sendo a congestão – e não a hipoperfusão – o principal mecanismo fisiopatológico responsável pela descompensação, conforme demonstrado em registros como o BREATHE⁴³³ e o BREATHE Extension.²³ Diversos fatores podem estar associados com a sobrecarga volêmica, incluindo doses inadequadas de diuréticos, abuso hidrossalino, redução da absorção intestinal dos medicamentos, além de resistência à ação dos diuréticos.

Nesse contexto, a terapia diurética constitui o principal recurso terapêutico para pacientes com ICD e sinais clínicos de sobrecarga hídrica. Doses crescentes de diurético de alça por via endovenosa são recomendados, como abordado na Seção 7.5.1. Entretanto, em apresentações mais graves da ICD, especialmente na presença de disfunção renal associada, a eficácia dos diuréticos de alça pode estar comprometida, evoluindo com congestão refratária e limitando as opções de manejo.⁴³⁴ Nesses casos, medidas adjuvantes, como a associação de agentes diuréticos com diferentes mecanismos de ação ou, eventualmente, terapias de substituição renal, podem ser necessárias para promover alívio adequado da congestão (Figura 7.7 e Tabela 7.5).^435,436

Nos casos mais graves de ICD, a disfunção renal associada e a resistência aos diuréticos podem limitar significativamente as opções terapêuticas disponíveis para o alívio da sobrecarga hídrica. A ultrafiltração extracorpórea (UF) consiste na remoção de água do plasma obtido a partir do sangue total durante a circulação por um hemofiltro extracorpóreo, em resposta a uma pressão transmembrana. Os solutos atravessam livremente essa membrana semipermeável, permitindo a remoção de fluido isotônico sem alterações significativas na concentração de eletrólitos ou outros solutos e sem ativação direta do SRAA.

As máquinas modernas de UF são relativamente simples de operar, com configurações que permitem o ajuste da taxa de remoção de fluido. A UF é indicada como terapia adjuvante em pacientes com IC descompensada e sobrecarga hídrica refratária ao tratamento diurético. No entanto, os ECRs sobre seus benefícios apresentam resultados controversos. Estudos como o RAPID-CHF (Relief for Acutely Fluid-Overloaded Patients With Decompensated Congestive Heart Failure)⁴³⁷ e o UNLOAD (Ultrafiltration versus intravenous diuretics for patients hospitalized for acute decompensated heart failure)⁴³⁸ demonstraram maior remoção de volume no grupo submetido à UF, mas foram criticados pela dose relativamente baixa da diurético no grupo-controle. Em contrapartida, o estudo CARESS-HF (Ultrafiltration in Decompensated Heart Failure with Cardiorenal Syndrome)⁴³⁹ adotou uma abordagem mais agressiva no grupo-controle, com uso intensivo de diuréticos, inotrópicos e/ou vasodilatadores – nesse cenário, não foram observadas diferenças significativas entre os grupos. Vale destacar que a taxa de UF utilizada no CARESS-HF foi fixa em apenas 200 mL/h, enquanto, no UNLOAD, foram utilizadas taxas de até 500 mL/h.

O estudo AVOID-HF (Aquapheresis Versus Intravenous Diuretics and Hospitalizations for Heart Failure)⁴⁴⁰ associou a ultrafiltração a um maior número de eventos adversos, como infecções, sangramentos, hipotensão e síndrome coronariana aguda, enquanto o ULTRADISCO (Effects of ultrafiltration vs. diuretics on clinical, biohumoral and haemodynamic variables in patients with decompensated heart failure)⁴⁴¹ mostrou maior redução de peso, melhora sintomática e redução significativa dos níveis de NT-proBNP e da resistência vascular sistêmica. Esses resultados contraditórios evidenciam que tanto a taxa ideal de ultrafiltração quanto o perfil de pacientes que mais se beneficiam com essa estratégia ainda não estão plenamente definidos.

Terapias com dopamina, nesiritide e antagonistas da vasopressina têm papel limitado no manejo da sobrecarga volêmica em pacientes com IC descompensada.

A associação de solução salina hipertônica (150 mL de NaCl a 1,4%–4,6%) com doses altas de furosemida também surge como uma alternativa terapêutica em casos de hipervolemia refratária. Por meio de seu efeito osmótico, a solução hipertônica mobiliza o fluido do compartimento extravascular para o intravascular, facilitando sua eliminação pela ação diurética da furosemida intravenosa.^442-444

A Tabela 7.5 traz as recomendações para manejo da congestão refratária na ICD.

A avaliação clínica e o exame físico são úteis para detectar sinais de congestão e podem ser usados para monitorar a sua resolução com o tratamento diurético.^445,446 Para padronizar essa avaliação de forma semiquantitativa, vários escores clínicos de congestão foram desenvolvidos. O mais usado no cenário da ICD é o escore de congestão do estudo EVEREST (Efficacy of Vasopressin antagonism in Heart Failure: Outcome Study with Tolvaptan), que exibe correlação com o prognóstico após alta hospitalar por ICD.⁴⁴⁷ Esse escore é calculado pela soma de seis variáveis clínicas (dispneia, ortopneia, fadiga, turgência venosa jugular, estertores pulmonares e edema), cada uma recebendo a pontuação de 0 a 3, de acordo com a gravidade (Quadro 7.4). Esse estudo padronizou também o escore composto de congestão (ECC), calculado pela soma da pontuação da ortopneia, turgência venosa jugular e edema, que são sinais/sintomas mais fortemente associados à presença de hipervolemia/congestão (Quadro 7.4).

Em uma análise post hoc do grupo placebo do estudo incluindo 2.061 pacientes mostrou que o ECC obtido na admissão (4,07 + 1,84) reduziu-significativamente para 1,11 + 1,42 na alta hospitalar, momento em que ¾ dos pacientes tinham um ECC de 0 ou 1 e menos de 10% tinham um ECC > 3. Valores do ECC > 3, em relação aos pacientes sem qualquer congestão (ECC = 0) na alta hospitalar foi associado de forma independente a maior taxa de desfechos de morte ou hospitalização por IC tanto em 30 dias quanto no período total de acompanhamento de 9,9 meses. O escore de congestão do EVEREST foi recentemente recomendado como ferramenta para a avaliação do descongestão em um consenso da Sociedade Europeia de Cardiologia.⁴⁴⁸

A avaliação clínica baseada apenas no exame físico pode mostrar-se pouco sensível para estimar a presença de congestão pulmonar e/ou hipervolemia em uma parcela de pacientes com ICAD.^{62,446,449,450} A avaliação acurada desses aspectos é crítica para o tratamento adequado de pacientes com ICD, pois a congestão é o principal determinante dos sintomas, da hospitalização e do prognóstico.

O LUS utilizando transdutores portáteis "handheld" surgiu como uma ferramenta diagnóstica à beira do leito, de fácil e rápida realização (< 5 min) e baixo custo, que pode fornecer informações adicionais ao exame físico para detecção de congestão pulmonar. Em pacientes hospitalizados com suspeita de ICD, o emprego do LUS tem alta acurácia com sensibilidade de 94 a 97% e especificidade de 97%, sendo superior aos testes diagnósticos tradicionais (radiografia de tórax e PNs).^451-454

De forma geral, os protocolos de LUS para avaliação de pacientes com ICDutilizam a avaliação dos campos pulmonares para a presença de linhas-B, artefatos em formato de cauda de cometa que partem da linha pleural e "varrem" o campo pulmonar e se correlacionam com o aumento da água pulmonar.⁴⁵²

Pacientes com número aumentado de linhas-B no momento da hospitalização por ICDexibem maior risco de eventos, independentemente do grau de disfunção cardíaca ou outras manifestações de congestão.⁴⁵⁵

Por outro lado, as linhas-B podem reduzir-se rapidamente em pacientes com boa resposta ao tratamento com diuréticos, e o LUS pode ser usado para guiar e titular a terapia de descongestão, podendo diminuir o tempo de hospitalização.^456,457

Dessa forma, a presença de congestão residual detectada pelo LUS na pré-alta hospitalar está fortemente associada a desfechos adversos. Em uma revisão sistemática incluindo 13 estudos, a presença ≥ 15 linhas-B em LUS de 28 campos na alta hospitalar identificou pacientes com risco cinco vezes maior de readmissão por IC ou morte.⁴⁵⁸

Contudo, não existe um consenso universalmente aceito em relação a quantos campos pulmonares, ou zonas pulmonares, devem ser avaliados e os critérios de congestão com significado prognóstico na realização do LUS antes da alta hospitalar, sendo mais comum o emprego de 4, 8 e 28 campos pulmonares. São considerados positivos para congestão os campos pulmonares exibindo ≥ 3 linhas-B. Estudos prospectivos que testaram a associação de presença de linhas-B e prognóstico após a alta por ICDempregando protocolo de imagem de quatro campos pulmonares indicou que a soma de ≥ 7 linhas-B identifica um paciente com congestão pulmonar significativa e pior prognóstico após a alta hospitalar.⁴⁵⁹

No emprego de varredura de oito campos pulmonares, é considerado positivo o paciente exibindo ao menos um campo positivo em cada hemitórax.⁴⁶⁰

Em outro estudo empregando o protocolo de 28 campos, o valor de corte para identificar pior prognóstico foi a soma de ≥ 15 linhas-B.⁴⁶¹

A avaliação da VCI pelo US pode ser realizada com facilidade à beira do leito por meio de dispositivos portáteis, fornecendo uma estimativa confiável da pressão atrial direita e mudanças no estado volêmico em resposta ao tratamento. A presença de VCI persistentemente dilatada (> 20 mm) com baixo índice de colapsabilidade inspiratória (< 50%) antes da alta hospitalar está associada a maior risco de readmissão na fase vulnerável. É importante destacar que a VCI dilatada é um marcador de congestão sistêmica, mas não de congestão pulmonar.⁴⁶²

No entanto, a medida da VCI tem limitações, podendo também estar dilatada em condições como hipertensão pulmonar, pacientes em ventilação com pressão positiva. Para tenta aumentar a acurácia da análise do status volêmico e a repercussão do aumento da pressão venosa em diferentes órgãos, foi desenvolvido um protocolo de ultrassom chamado VExUS (Venous Excess Ultrasound Score), que avalia e pontua a gravidade da congestão venosa não apenas da VCI, mas também das veias hepáticas, porta e renais.⁴⁶³ Ele utiliza o padrão do doppler pulsado nessas veias quando a VCI tem mais de 2 cm. O protocolo pontua os achados do US e do padrão do doppler pulsado em quatro graus, sendo Escore 0 em pacientes sem congestão até o Escore 3 em pacientes com congestão grave.⁴⁶³

A Tabela 7.6 traz as recomendações para emprego dos métodos de monitoramento da descongestão durante a internação por ICD.

A síndrome cardiorrenal (SCR) representa um dos maiores desafios no manejo da ICD. Ela resulta da interação bidirecional entre coração e rins, em que a congestão sistêmica e venosa, a redução do débito cardíaco e a ativação neuro-hormonal contribuem para a deterioração progressiva da função renal.

A piora da função renal (PFR), que pode ser definida como aumento de creatinina sérica > 0,3 mg/dL em relação ao valor basal, é um achado frequente na admissão do paciente com ICD, sendo encontrado em 30 a 50% dos casos, constituindo um marcador de mau prognóstico associado a aumento da mortalidade e de readmissões hospitalares por ICD.⁴⁹⁸

Ainda que a hipoperfusão renal participe do mecanismo da PFR na admissão de pacientes com ICD, o seu principal determinante é o aumento da pressão venosa central e da veia renal, levando à congestão renal e piora da filtração glomerular.⁴⁹⁹ Sem sinais de baixo débito é a terapia de descongestão com uso de doses efetivas de furosemida endovenosa. Nesse cenário, o aumento da pressão intra-abdominal pela presença de ascite volumosa também pode contribuir para a PFR, e a paracentese de alívio está indicada, podendo também trazer mais conforto para o paciente.^500-502

No contexto da ICD, a resposta ao tratamento diurético é um determinante crucial da trajetória clínica. A capacidade de remover excesso de volume sem provocar deterioração renal define prognóstico, tempo de internação e risco de recorrência. Cinco fenótipos distintos de resposta à terapia diurética ao longo da internação hospitalar podem ser encontrados, cada um com implicações fisiopatológicas, prognósticas e manejo próprios, que são resumidos no Quadro 7.7 e na Figura 7.8.O reconhecimento precoce desses fenótipos permite uma abordagem mais personalizada da ICD complicada pela síndrome cardiorrenal. Enquanto alguns pacientes podem se beneficiar da intensificação da terapia diurética ou da associação com vasodilatadores, outros necessitam de estratégias alternativas, como ultrafiltração, ajuste hemodinâmico guiado por parâmetros invasivos ou até suporte renal temporário.

Assim, a trajetória clínica da síndrome cardiorrenal não é uniforme, mas depende da interação dinâmica entre congestão, resposta diurética e preservação da função renal, representada nesses cinco perfis de evolução.

O EAP é uma importante causa de internação não programada, especialmente na população idosa (idade superior a 65 anos).^{1,4,11,402,404,406,408-414,503,504}

Trata-se de uma condição clínica grave com mortalidade hospitalar estimada em 4 a 10% e taxas de reospitalização também elevadas, variando de 15% no 1º mês até cerca de 50% em 6 meses. Um a cada três pacientes admitidos por EAP vão falecer em 1 ano.^4,406,504

O EAP pode ser definido pela súbita elevação das pressões capilares, resultando em falência aguda ventricular (sistólica e diastólica) ou insuficiência mitral grave.^504-507

Clinicamente, os pacientes manifestam a congestão pulmonar por dispneia, ortopneia, taquipneia (frequência respiratória > 25/irpm), aumento do trabalho ventilatório, hipoxemia e insuficiência respiratória.^1,4,504 O mecanismo do EAP envolve falência aguda do VE com aumento da pressão capilar pulmonar.

O reconhecimento precoce é mandatório. Anamnese, exame físico, radiografia de tórax, ultrassonografia pulmonar e NT-proBNP são ferramentas amplamente disponíveis que podem facilitar o diagnóstico.^464,504,507 Nesse cenário, vale lembrar que valores de BNP < 100 pg/mL ou de NT-proBNP < 300 pg/mL exibem alto valor preditivo negativo.

Os objetivos terapêuticos imediatos são o reestabelecimento da oxigenação tecidual, alívio dos sintomas congestivos e adequado controle de duplo produto (em especial PA). A suplementação de oxigênio (invasiva ou não invasiva), diuréticos e vasodilatadores são a base do tratamento.^504,508

A falência isolada do ventrículo direito (FIVD) pode ocorrer em diferentes cenários clínicos e, frequentemente, seu diagnóstico é negligenciado por fatores que a ocultam.⁵⁰⁹ Um exemplo comum ocorre em perioperatório de cirurgia cardíaca combinada em que a manifestação de hipotensão arterial, e a pouca monitorização é interpretada como vasoplegia isolada. Em casos de embolia pulmonar (EP), o choque obstrutivo, por vezes, pode ser confundido como secundário à hipoxemia. Por vezes, em paciente com síndrome de desconforto respiratório agudo (SDRA) grave, a hipoxemia e hipercarbia podem levar à clínica de falência de VD e mimetizar um choque obstrutivo por EP.^509,510 Dessa forma, realizar o diagnóstico etiológico, ecocardiográfico e, por vezes, o manejo com hemodinâmica invasiva, ajudar-nos-á na melhor solução de suporte, bem como determinação prognóstica.^509,511

É importante destacar que variações em pré- e pós-carga têm grande influência no VD. O fato de ser uma câmara em regime de baixas pressões nos permite observar grades variações em sua performance a partir da otimização da pré- e pós-carga, mesmo se o VD for disfuncionante.^509,511 Destacamos, aqui, o importante papel da medida invasiva da pressão da artéria pulmonar (índice de pulsatilidade da artéria pulmonar – PAPi, do inglês pulmonary artery pulsatility index) como variável hemodinâmica prognóstica nessa avaliação.⁵¹⁰ Esse índice correlaciona a capacidade da câmara direita em gerar pressão frente ao leito vascular pulmonar e o correlaciona à sua capacidade de manejar a pré-carga.⁵⁰⁹

Também observamos grande influência do VE na sua capacidade contrátil, uma vez que, morfologicamente, os feixes transversais das fibras miocárdicas os unem e contribuem para uma relação de interdependência intrínseca tanto muscular quanto elétrica.⁵⁰⁹ Por outro lado, a capacidade contrátil do VD está relacionada à incursão de suas fibras longitudinais, especialmente relacionadas ao movimento de incursão do ânulo tricúspide. Desse modo, podemos destacar a medida do strain longitudinal do ventrículo direito (SLVD) para avaliação prognóstica usando o ecocardiograma.⁵¹¹

As diferentes etiologias da disfunção aguda de VD incluem o tromboembolismo pulmonar (TEP), como citado, o tamponamento cardíaco, o infarto do VD, cardiomiopatias múltiplas e a disfunção de VD secundária ao implante de dispositivo de assistência circulatória esquerda. A falência primária isolada do enxerto de VD também é uma conhecida complicação pós-transplante cardíaco, sendo geralmente associada a hipertensão pulmonar perioperatória, reconstrução da artéria pulmonar ou anormalidades anatômicas cardíacas congênitas que requerem adaptação cirúrgica, como persistência de veia cava superior esquerda. A cirurgia orovalvar combinada, complicada com hipertensão arterial pulmonar (HAP) e em ambiente de hipervolemia e/ou reoperação de disfunção de prótese mitral também está associada à má adaptação e disfunção aguda do VD, bem como a uma má adaptação à plastia tricúspide em casos complexos.

O tratamento envolve entender a gravidade, identificar fatores-gatilho da disfunção e otimizar o status volêmico. Devem ser consideradas estratégias que visam reduzir a pós-carga do VD e melhorar o fluxo sanguíneo pulmonar, incluindo o uso de inodilatadores, como milrinone, e óxido nítrico inalatório. Em casos cirúrgicos, medidas de despressurização torácica, como a extubação precoce, quando clinicamente viáveis, podem melhorar o desempenho do VD.

É importante lembrar que a adrenalina em dose beta (baixa dose, de 0,03 a 0,1 mcg/kg/min) pode potencializar a contração longitudinal do VD.⁵¹² Em casos de alto escore vasoinotrópico e clara falência do VD, é importante considerarmos a instalação de oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO, do inglês extracorporeal membrane oxygenation) venoarterial, ou ainda, considerar a canulação do átrio direito com devolução na artéria pulmonar em modalidade conhecida como Oxi-RVAD (Oxygenated Right Ventricular Assist Device).⁵¹³

O CC segue como uma apresentação clínica de alta mortalidade. Estima-se que ele ocorra em torno de 10% dos casos associado a IAM e seja responsável por 50% dos óbitos precoces⁵¹⁴ A casuística observada em outras causas de cardiomiopatia de instalação aguda é semelhante.^515-517 Isso corrobora ser fundamental uma estruturação de cuidado específico e precoce no estabelecimento do melhor diagnóstico e suporte no processo de cuidado. Para tanto, as recomendações seguem a organização destacada na diretriz de 2018, com a construção de times de choque, bem como a utilização da classificação de choque SCAI (Society for Cardiovascular Angiography and Interventions)⁵¹⁸ – objetivando padronizar o CS em sua gravidade e entender a ocorrência de uma parada cardiorrespiratória (PCR) como modificadora do prognóstico dessa síndrome clínica. Cabe, aqui, destacar a recente relevância na modificação da construção de estudos clínicos de CS a partir do ensaio DanGer Shock (Danish-German Cardiogenic Shock Trial),⁵¹⁴ com a exclusão de pacientes pós-PCR, sendo isso um fator de viés nos estudos randomizados realizados até então.^519,520

A caracterização do perfil fenotípico do choque a partir de novos marcadores de disfunção ventricular entra em discussão,^510,521,522 como CPO (Cardiac Power Output), PAPi, API (Aortic Pulsatility Index), além de pensar quanto ao melhor tipo de suporte e seu impacto⁵¹⁶ (esse tema será discutido em tópico específico de suporte mecânico temporário). Discussões quanto à estruturação de suporte multiplataforma e revisão de desfecho primário sobre o uso de estratégias combinadas de intervenções parecem ser o próximo passo na construção de desfechos do CS.^510,517,522 Essa abordagem envolve o treinamento para a mais rápida e correta interpretação da apresentação hemodinâmica do paciente, muitas vezes, com o diagnóstico realizado por hemodinâmica invasiva em cenário controlado ainda no laboratório de hemodinâmica. Esse processo, como parte da ativação do time de choque, pode facilitar a instalação do melhor suporte no CS, prevenindo PCR ou deterioração hemodinâmica nas horas subsequentes. O mesmo pode ocorrer no centro cirúrgico, em que a ativação do time de choque e uma melhor monitorização podem levar a intervenções assertivas e prevenir a deterioração clínica a partir da melhor interpretação fenotípica do choque.^509,517,522

No manejo do CC, a monitorização hemodinâmica invasiva com cateter de artéria pulmonar deve ser considerada de maneira precoce, particularmente quando existirem incertezas em relação ao diagnóstico e à evidência de disfunções orgânicas iminentes ou quando a resposta ao manejo inicial for inadequada. Apesar de historicamente controversa, existem evidências crescentes de que a utilização do cateter de artéria pulmonar em pacientes com CC pode impactar os desfechos.^517,522 O uso de drogas vasoativas é a forma mais rápida e imediata de instituir suporte circulatório. O efeito inotrópico ajuda a contrabalançar a queda do débito cardíaco por aumento da pós-carga. No entanto, doses elevadas estão associadas a piores desfechos, tanto pelo cenário hemodinâmico deletério quanto pelo efeito direto de aumento da demanda miocárdica de oxigênio. Existem poucas evidências comparando vasopressores em pacientes com choque de qualquer etiologia, e as decisões de uso devem ser baseadas na experiência clínica e no perfil hemodinâmico. Preconiza-se a utilização das menores doses possíveis e pelo menor tempo possível. A tendência contemporânea é combinar diferentes agentes em menores doses e evitar doses extremas para prevenir a vasoconstrição isquêmica. O escalonamento rápido de vasopressores catecolaminérgicos (por exemplo, aumento de noradrenalina superior a 0,2 µg/kg/min em 2 h) sem melhora do quadro de hipotensão pode indicar ciclo vicioso de toxicidade e resistência. Algoritmos de escalonamento de doses de inotrópicos e vasopressores possuem impacto prognóstico e, talvez, possam auxiliar nas decisões terapêuticas.

A Tabela 7.13 traz as recomendações para o monitoramento e tratamento do CC em pacientes com ICA.

A síndrome de Takotsubo (STT) pode ter apresentação clínica de ICA com edema agudo de pulmão (8%) e CC (7 a 10%.). Os pilares do diagnóstico envolvem a história clínica prévia de trigger físico ou emocional em mulheres em fase pós-menopausa com presença de alteração segmentar nova no ecocardiograma, na ausência de doença obstrutiva coronariana, que evolui melhora ou resolução da disfunção ventricular em curto prazo.^539,540

O diagnóstico diferencial deve ser com IAM com supra de ST e miocardite aguda em função das similaridades na apresentação clínica, alterações eletrocardiográficas e no ecocardiograma, além de biomarcadores. A determinação de ausência de doença obstrutiva coronariana por angiotomografia coronária ou cineangiocoronariografia e a presença de níveis elevados da relação NT-proBNP/troponina são determinantes para a exclusão de IAM enquanto as alterações na RMC e a melhora evolutiva da alteração segmentar ao ecocardiograma são os determinantes na exclusão de miocardite aguda (Quadro 7.8).O manuseio da ICD nos pacientes com STT deve seguir o tratamento preconizado pelas diretrizes, com suporte ventilatório, diuréticos, inibidores da enzima de conversão, bloqueadores do receptor da angiotensina, sacubitril-valsartana, BBs e ARMs e iSGLT2. O uso de inibidores da enzima de conversão demonstrou benefício em melhora da sobrevida ao fim de 1 ano e redução do risco de recorrência, entretanto o uso de BB não apresentou benefícios na sobrevida ou recorrência em 30 dias e 1 ano pós-alta, sendo que, no subgrupo de pacientes com hipertensão arterial, observou-se uma redução na mortalidade ao fim de 1 ano.^545-547

O CC pode ocorrer de 6 a 20% dentro das primeiras 72 horas da admissão. O primeiro ponto a ser observado no tratamento é se a hipotensão decorre da falência contrátil difusa do VE ou por obstrução do trato de saída do VE, que acomete 20 a 25% dos pacientes. Nos pacientes com obstrução do trato de saída do VE a utilização de aminas vasoativas, inodilatadores, vasodilatadores, diuréticos e balão intra-aórtico (BIA), deve ser evitada por ocasionar o agravamento da obstrução do trato de saída do VE. O tratamento é a expansão volêmica e BB seletivo intravenoso de curta duração, como esmolol.⁵⁴⁸

Nos pacientes em que o CC decorre da disfunção ventricular, a utilização de aminas vasoativas como a noradrenalina é frequente na prática clínica, embora devam ser evitadas ou utilizadas em baixas doses, pelo potencial de agravar a agressão miocárdica e a disfunção ventricular e promover um prolongamento do quadro de choque.^549-551

A utilização de levosimendana ou milrinona são opções terapêuticas às aminas vasoativas na ausência de obstrução do trato de saída do VE por não ativarem os receptores neuro-adrenérgicos, com benefícios na melhora clínica-hemodinâmica e função ventricular. Nos pacientes com CC refratário à terapêutica farmacológica, está indicado o suporte mecânico circulatório – com BIA, ECMO ou Impella –, em acordo com as diretrizes vigentes, sendo contraindicado o BIA nos pacientes com obstrução do trato de saída do VE.^552-554

A miocardite aguda (MA) pode evoluir com quadro de ICD em cerca de 26% dos pacientes, com um espectro de apresentação desde a IC leve a quadro de miocardite fulminante.⁵⁵⁵ Na admissão, o diagnóstico diferencial deve ser feito usualmente com IAM e TTS pelas semelhanças na apresentação clínica e nos métodos complementares de diagnóstico. A RMC, a coronariografia e a biopsia endomiocárdica (BEM) são os pilares para a confirmação do diagnóstico da MA com ICAD.^541,542 O manejo terapêutico da IC e da disfunção ventricular na miocardite deve estar alinhado com as diretrizes atuais. As medicações recomendadas envolvem IECA ou BRA, sacubitril-valsartana, BBs, ARMs e iSGLT2.

A miocardite fulminante tem apresentação usual de ICD nova, com início < 2 semanas, com instabilidade hemodinâmica associada a importante disfunção ventricular, podendo evoluir para CC com necessidade de suporte inotrópico e/ou mecânico circulatório.⁵⁵⁶ Os fatores causais mais comuns diagnósticos por BEM são: linfocítica, viral, células gigantes e eosinofílica. Na admissão, o diagnóstico diferencial deve ser feito usualmente com IAM e Takotsubo pelas semelhanças na apresentação clínica e nos métodos complementares de diagnóstico. A realização de BEM deve ser feita tão logo o paciente tenha condições clínicas, para fins de confirmação diagnóstica da miocardite e do fator etiológico e de direcionamento da estratégia terapêutica com impacto no prognostico, como demonstrado em registros clínicos.^557,558

As Tabelas 7.16 e 7.17 trazem as recomendações para os procedimentos diagnósticos nos casos suspeitos de miocardite em pacientes com ICD.A abordagem terapêutica inicial é para a estabilização clínica-hemodinâmica do CC através de suporte inotrópico e vasoconstrictor associado a suporte mecânico circulatório, seguindo as diretrizes atuais de tratamento do CC.^556,560

A Tabela 7.18 traz as recomendações para o tratamento da miocardite fulminante em pacientes com ICD.

O agravamento da IC (WHF, do inglês worsening heart failure) representa uma fase marcada pela deterioração clínica em pacientes previamente diagnosticados e sob terapia otimizada (Figura 8.1).⁵⁶⁸ Embora tradicionalmente associada à descompensação aguda com necessidade de internação, a WHF é atualmente reconhecida também no contexto ambulatorial, sobretudo quando há intensificação da terapia, geralmente com aumento da necessidade de uso de diurético.⁵⁷¹

Diversos fatores precipitam o agravamento da IC, incluindo baixa adesão ao tratamento, infecções, arritmias, entre outros. Essa diversidade de gatilhos reforça a importância de um cuidado centrado no paciente e na identificação de riscos individuais.²³ Recentemente, diversas sociedades de cardiologia passaram a reconhecer e incorporar o conceito de WHF como um marcador de transição clínica importante entre os estágios C e D da IC, refletindo o caráter progressivo e degenerativo da doença. Embora a definição atual de WHF ainda careça de uma padronização mais precisa, especialmente no paciente ambulatorial, o reconhecimento precoce de episódios de agravamento é essencial para prevenir hospitalizações, reduzir a morbimortalidade e permitir o manejo estruturado. No entanto, essa identificação precoce ainda é subestimada em muitos ensaios clínicos e na prática assistencial.

O diagnóstico de IC acarreta um risco clínico intrínseco significativo (risco basal), que pode ser reduzido através do emprego da terapia médica baseada nas diretrizes. Mesmo na fase de estabilidade clínica, persiste o risco residual de piora clínica que pode estar associado a readmissões recorrentes e novos eventos cardiovasculares (WHF).

Conforme mostrado na Figura 8.1, pacientes na fase de agravamento podem responder à terapia otimizada e retornar a um estado de risco residual ou progredir para o estágio de risco avançado (setas).

Os termos "IC avançada", "refratária", "terminal" ou "Estágio D" são frequentemente utilizados para descrever pacientes com sintomas persistentes e importante limitação funcional, mesmo após o uso pleno de terapias farmacológicas e não farmacológicas otimizadas.^572,573 Esses pacientes devem ser considerados para a avaliação quanto a estratégias terapêuticas especializadas, como o transplante cardíaco, a assistência circulatória mecânica e os cuidados paliativos.⁵⁷⁴

A ausência de um critério único para definir o Estágio D exige o reconhecimento de um conjunto de variáveis clínicas, hemodinâmicas e funcionais, incluindo piora sintomática, hospitalizações ou visitas não planejadas ao serviço de saúde e evidência de progressão da disfunção ventricular apesar do tratamento otimizado. A estratificação desses pacientes pode ser complementada por sistemas como os perfis INTERMACS (Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support), que auxiliam na priorização e seleção de terapias avançadas (Figura 8.2).^575-577 Essa classificação encontra-se descrita no Quadro 8.1.