ABC HFABC: Heart Failure & CardiomyopathyABC Heart Fail Cardiomyop0000-0000Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCabchf.2021000410.36660/abchf.20210004Case ReportHeart Failure Due to Anomalous Pulmonary Vein Connection Associated with Atrial Septal Defect0000-0002-1761-8662BonattoMarcely Gimenes10000-0002-6351-4995FreitasAna Karyn Ehrenfried de10000-0002-4551-1096RochaLetícia dos Santos de Oliveira20000-0002-3621-193XCollatussoClaudinei10000-0003-3144-6737TorresRafael de Almeida30000-0002-2936-8541BlumeGustavo Gavazzoni40000-0002-4741-322XMouraLídia Zytynski4Hospital Santa Casa de CuritibaCuritibaPRBrazilHospital Santa Casa de Curitiba, Curitiba, PR - BrazilHospital Pequeno PríncipeCuritibaPRBrazilHospital Pequeno Príncipe, Curitiba, PR - BrazilHospital Marcelino ChampagnatCuritibaPRBrazilHospital Marcelino Champagnat, Curitiba, PR - BrazilPontifícia Universidade Católica do ParanáCuritibaPRBrazilPontifícia Universidade Católica do Paraná, Curitiba, PR - BrazilMailing Address: Marcely Gimenes Bonatto • Avenida Silva Jardim, 2939, apto 81, Água Verde. Postal Code 80240-020, Curitiba, PR - Brazil. E-mail: marcelybonatto@gmail.com
Potencial conflito de interesses
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Author Contributions
Conception and design of the research: Bonatto MG; Acquisition of data, Analysis and interpretation of the data and Writing of the manuscript: Bonatto MG, Freitas AKE; Critical revision of the manuscript for intellectual content: Bonatto MG, Freitas AKE, Rocha LSO, Moura LAZ; Doctor responsible for the patient: Collatusso C; Assistance in imaging methods: Torres RA, Blume GG.
06072021Jul-Sep2021117073280420211805202111062021This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution LicenseKeywordsHeart Failure/physiopathologyuDarinagePulmonary VeinsHeart Septal Defects, AtrialHeart Defects,CongenitalCardiomegalyEchocardiography/methodsIntroduction
Anomalous pulmonary vein dreinage (APVD) is a rare disease, accounting for nearly 1 to 3% of congenital heart diseases.1 It may be total, when all PVs are involved, or partial, when only some PVs drain anomalously into one or more systemic veins or directly into the right atrium (RA).1,2 This condition occurs alone or in association with an interatrial septal defect, more often sinus venosus interatrial communication (IAC) (which accounts for nearly 5% of all IAC cases).3
Patients with this condition may remain asymptomatic until adulthood. However, overload of right chambers may trigger symptoms, especially reduced functional capacity and progressive dyspnea, in addition to the development of pulmonary hypertension (PH) and ventricular dysfunction, which is the most severe disease scenario.3 Recognizing these symptoms and establishing early diagnosis and treatment is crucial to avoid disease progression and its prognostic implications.
We present a case of heart failure (HF) due to partial anomalous pulmonary vein dreinage (PAPVD) associated with IAC with reverse remodeling after surgical correction in adulthood.
Clinical case
A previously healthy 36-year-old patient was admitted to the emergency department with dyspnea that started nearly 15 days before and progressively worsened with time, evolving to dyspnea at rest, associated lower limb (LL) edema and orthopnea. On admission, the patient presented with tachydyspnea, blood pressure of 100x60 mm Hg, heart rate of 96 bpm, respiratory rate of 26 irpm, saturation of 93% on oxygen 4 L/min via a nasal cannula. Examination revealed the presence of pathological jugular vein engorgement and hepatojugular reflux. Pulmonary auscultation showed crackles up to the bilateral middle third. Furthermore, we observed propulsive apex beat and palpable right ventricle (RV) by means of hooking palpation, with systolic murmur 3+/6+ more evident in the left paraesternal region (accessory aortic focus) irradiating to the entire precordium, as well as rhythmic heart sounds with loud B2. Abdominal assessment revealed painful and palpable liver located 4 cm below the right costal margin, presence of bowel sounds, and no peritoneal signs. Finally, the patient presented with LL edema 3+/4+.
Chest X-ray showed significant cardiomegaly, with increased apex beat and increased pulmonary artery trunk (PT), enlarged pulmonary hilum, and changes in vascular network, suggestive of congestion (Figure 1A). Electrocardiogram revealed sinus rhythm with right axis deviation, right bundle branch block, signs of biventricular and right atrium (RA) overload (Figure 1B). Laboratory tests did not show relevant changes.
Complementary tests. A: Chest X-ray. B: Electrocardiogram. C: Chest computed tomography angiography (blue arrow: entrance of the right pulmonary vein into the right atrium). D: Magnetic resonance imaging (red arrow: entrance of the pulmonary vein into the right atrium).
Transthoracic echocardiogram showed PH (pulmonary artery systolic pressure [PASP] of 85 mmHg), major right chamber dilatation with RV dysfunction, left ventricle (LV) systolic dysfunction, grade 2 diastolic dysfunction, moderate pulmonary insufficiency, and major tricuspid insufficiency (Table 1). These findings were confirmed by transesophageal echocardiogram, which also revealed the presence of wide sinus venosus IAC, measuring 38 mm in its greatest diameter.
Evolution of echocardiographic and magnetic resonance findings before the procedure and 4 months and 1 year after treatment
Magnetic resonance imaging
Baseline echocardiogram
Echocardiogram 4 months after correction
Echocardiogram 1 year after correction
Right atrium
Dilated
143 mL/m2
Increased
36 mL/m2
Left atrium
27 mm
39 mm
39 mm
39 mm
Left ventricle
739x591 mL
46 mm
42 mm
44 mm
RV functional assessment
EF 19%
FAC 25%
FAC 31%
FAC 24%
Left ventricle
178x141 mL
50x44 mm
50x37 mm
50x36 mm
LVEF
20%
26%
51%
54%
Pulmonary insufficiency
Unvalued
Moderate
Moderate
Moderate
Tricuspid insufficiency
Unvalued
Massive
Moderate
Mild to moderate
Pulmonary trunk
52 mm
39 mm
40 mm
43 mm
PASP
CIA
85 mmHg
57 mmHg
46 mmHg
Other findings
Possible right inferior APVC to RA
IAC 38 mm
VD: ventrículo direito; FEVE: fração de ejeção do ventrículo esquerdo; PSAP: pressão sistólica da artéria pulmonar; FE: fração de ejeção; DAVP: drenagem anômala da veia pulmonar; AD: átrio direito; FAC: fração de alteração da área do ventrículo direito; CIA: comunicação interatrial.
Chest computed tomography angiography (CTA) was requested to investigate the possible causes of PH, showing cardiomegaly involving the right chambers, negative results for pulmonary thromboembolism but with signs of pulmonary artery hypertension (dilated PA trunk measuring 5.2 cm) (Figure 1C).
On cardiac magnetic resonance, significant biventricular dilation and dysfunction (LV ejection fraction [EF] of 19% and RVEF of 20%) were found, as well as dilated RA and possible right inferior APVD for RA and PT dilatation (Figure 1D).
Initial clinical measures were taken to compensate the patient using intravenous diuretics and oral vasodilators. Subsequently, right heart catheterization was conducted, revealing wide sinus venosus IAC, right superior pulmonary vein with drainage in the superior vena cava, and right inferior pulmonary vein with drainage in the RA roof, RA oxymetric jump, HP (PASP 53 mmHg, pulmonary vascular resistance [PVR]: 3.04 woods), pulmonary-systemic flow ratio (Qp/Qs): 3.79/1, and PVR/systemic vascular resistance (SVR) 0,11.
The patient underwent surgical correction consisting of atrioseptoplasty with redirection of pulmonary vein blood flow, with good evolution. He received hospital discharge and was prescribed with enalapril 5 mg 12/12 h (maximum tolerated due to hypotension), bisoprolol 10 mg/d, spironolactone 25 mg/d, and furosemide 40 mg/d. The patient returned to the outpatient clinic 4 months after the procedure, asymptomatic, with follow-up echocardiogram showing reverse remodeling (LVEF of 51%) and moderate pulmonary and tricuspid insufficiency. These findings were maintained at late follow-up with a new echocardiogram 1 year after the procedure, with LVEF of 54%, moderate pulmonary insufficiency, and mild to moderate tricuspid insufficiency.
Discussion
PAPVD usually occurs during fetal development, secondary to failure of one or more pulmonary veins of right lung upper lobe in connecting to the left atrium.2,4 Physiologically, it produce a shunt from left to right, similar to an atrial septal defect, allowing for the already oxygenated blood to circulate again to the lungs, resulting in excessive pulmonary blood flow. In 80 to 90% of the cases, drainage occurs to the right and is associated with atrial septal defects, more commonly sinus-venosus IAC.2,3,5
Many adults with PAPVD are accidentally diagnosed by chest images taken for any other indication, either with CTA in an emergency service to rule out pulmonary embolism, during cardiac catheterization for coronary intervention, or as part of an assessment of post-radiofrequency catheter ablation.6,7 Most patients with isolated PAPVD are asymptomatic.2,5,8 However, when this condition is associated with IAC, left-to-right (L-R) shunt occurs, which is responsible for increased right chamber flow and pressure leading to the remodeling of these chambers and of pulmonary vasculature and culminating in symptoms and in PH.5,8 Since many patients remain asymptomatic up to adulthood, early diagnoses eventually occur as an incidental finding in less than 1% of the cases.2,5,8 In the remaining cases, diagnostic suspicion based symptoms directs the investigation.
The presence of IAC alone may not be responsible for the onset of symptoms. The magnitude and direction of flow depend on defect size and on the filling pressure of each ventricle.9 As a rule, the septal orifice needs to measure at least 10 mm, have a Qp/Qs > 1.5/1.0, or promote right chamber dilatation in order to be considered a hemodinamically-significant L-R shunt.9
The main diagnostic test for PAPVD is transthoracic echocardiogram.3,5 However, in cases when this condition is associated with IAC, transesophageal echocardiogram, magnetic resonance imaging, or even right heart catheterization, may be required to elucidate the diagnosis. In addition to diagnosis, invasive hemodynamic assessment allows to calculate Qp/Qs ratio, an important information for therapeutic planning.2,3
The treatment of most PAPVD cases consists of clinical follow-up.2,3,8 Conversely, there is an increase in morbidity and mortality rates when cases of significant IAC do not receive early treatment. Patient’s age and pulmonary pressures at the time of correction are the main outcome predictors.9,10In both conditions, when there are symptoms, enlarged RV, or significant increase in L-R shunt (Qp/Qs > 1.5), surgical correction is mandatory and may be responsible not only of symptom resolution2,3,8 but also of reducing the likelihood of late arrhythmia, HF, and PH complications. The risk of arrhythmias increases after the age of 40 in non-operated patients, with atrial flutter, being more frequent up to the age of 60 years, and atrial fibrillation becomes predominant after this age.6,7
The short- and long-term results after surgical repair of PAPVD are excellent, and the reported complications rates are low.6,7 The association between reverse remodeling and improved clinical outcomes is well established in the literature. Therapies capable of promoting EF increase and reducing ventricle sizes are associated with lower mortality in HF.11
In the correction of heart diseases with L-R shunt, remodeling is expected after shunt surgical correction. The reduction in RA and ventricle volumes may occur as early as 24 hours after the procedure, but is generally more evident after 6 month and may extend to up to 18 months after the procedure. There is an expected reduction in right chambers, in tricuspid reflux, and in pulmonary pressures, as well as in improvement in LVEF, as observed in the present clinical case. However, the magnitude of remodeling is inversely proportional to patient’s age at the time of closure, which reinforces the need for urgently starting treatment soon after symptom onset and diagnosis.9,12
Potential complications include stenosis or obstruction of pulmonary or systemic veins, residual IACs, or new atrial arrhythmias.6,7 Although rare, PH represents a special situation and, if present in an adult patient with PAPVC, may not undergo remission after repair. Advanced cases with RVP > 8 woods or inversion of right-to-left shunt are contraindicated for surgical treatment.2,3,6–8
In the present report, the patient started to present with HF symptoms in adulthood, few days before admission. An etiologic investigation found APVD and IAC with important hemodynamic repercussion showing a significant increase in right chambers and in left-to-right shunt (Qp/Qs of 3.79), in addition to PH (PASP of 85 mmHg) and bilateral dysfunction. Surgical correction and pharmacological treatment of HF promoted clinical and echocardiographic improvement in an early and sustained fashion, reinforcing the importance of investigation and treatment of patients with this condition.
Sources of Funding
There were no external funding sources for this study.
Study Association
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
Ethics approval and consent to participate
This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.
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Potencial conflito de interesses
Não há conflito com o presente artigo
Contribuição dos autores
Concepção e desenho da pesquisa: Bonatto MG; Obtenção de dados, Análise e interpretação dos dados e Redação do manuscrito: Bonatto MG, Freitas AKE; Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Bonatto MG, Freitas AKE, Rocha LSO, Moura LAZ; Cirurgião responsável pelo paciente: Collatusso C; Auxílio nos métodos de imagem: Torres RA, Blume GG.
A drenagem anômala de veias pulmonares (DAVP) é uma doença rara, correspondendo a cerca de 1 a 3% das cardiopatias congênitas.1 Pode existir na forma total, em que todas as veias pulmonares (VP) estão envolvidas, ou parcial, na qual somente algumas VP drenam de modo anômalo para uma ou mais veias sistêmicas ou diretamente para o átrio direito (AD).1,2 Essa condição ocorre isoladamente ou em associação a um defeito do septo interatrial, mais frequentemente a comunicação interatrial (CIA) do tipo seio venoso (responsável por cerca de 5% de todos os casos de CIA).3
Pacientes com essa condição podem permanecer assintomáticos até a fase adulta. Entretanto, à medida que há sobrecarga das câmaras direitas, podem ocorrer sintomas, especialmente diminuição da capacidade funcional e dispneia progressiva, além do desenvolvimento de hipertensão pulmonar (HP) e disfunção ventricular, sendo esse o cenário mais grave da doença.3 Reconhecer esses sintomas e estabelecer o diagnóstico e tratamento de modo precoce é fundamental para evitar a progressão da doença e suas implicações prognósticas.
Apresentamos um caso de insuficiência cardíaca (IC) por drenagem anômala parcial de veias pulmonares (DAPVP) associada a CIA com remodelamento reverso após correção cirúrgica em idade adulta.
Caso clínico
O paciente era um homem de 36 anos, previamente hígido, encaminhado ao pronto atendimento por quadro de dispneia com início há cerca de 15 dias com piora progressiva, evoluindo para dispneia ao repouso, associada a edema de membros inferiores (MMII) e ortopneia. Na admissão, apresentava-se taquidispneico, com pressão arterial 100x60 mmHg, frequência cardíaca 96 bpm, frequência respiratória 26 irpm, saturação 93% com cateter de oxigênio 4 L/min. Ao exame, constatou-se presença de ingurgitamento jugular patológico e refluxo hepatojugular. Na ausculta pulmonar, crepitantes até terço médio bilateral. Além disso, foram observados ictus propulsivo e ventrículo direito (VD) palpável na manobra de mão em garra com sopro sistólico 3+/6+ mais evidente em região paraesternal esquerda (foco aórtico acessório) com irradiação para todo precórdio, bulhas rítmicas com hiperfonese de B2. Abdome com fígado doloroso e palpável 4 cm abaixo do rebordo costal direito, ruídos hidroaéreos presentes e sem sinais peritoneais. Por fim, foi constatado edema de MMII 3+/4+.
A radiografia de tórax demonstrou cardiomegalia importante, com elevação do ictus e aumento do tronco da artéria pulmonar (TP), aumento do hilo pulmonar e alteração da trama vascular, sugestivo de congestão (Figura 1A). O eletrocardiograma apresentava-se com ritmo sinusal, com eixo desviado para direita, bloqueio de ramo direito, sinais de sobrecarga biventricular e de átrio direito (AD) (Figura 1B). Os exames laboratoriais não apresentaram alterações relevantes.
Exames complementares. A: Radiografia de tórax. B: Eletrocardiograma. C: Angiotomografia de tórax (seta azul: entrada da veia pulmonar direita no átrio direito). D: Ressonância magnética (seta vermelha: entrada da veia pulmonar no átrio direito).
Foi realizado ecocardiograma transtorácico que demonstrou HP (pressão sistólica da artéria pulmonar [PSAP] de 85 mmHg), dilatação importante das câmaras direitas com disfunção de VD, disfunção sistólica de ventrículo esquerdo (VE) e diastólica grau 2, insuficiência pulmonar moderada e tricúspide importante (Tabela 1). Esses achados foram confirmados pelo ecocardiograma transesofágico, que apresentou ainda presença de ampla CIA do tipo seio venoso, medindo 38 mm no seu maior diâmetro.
Evolução do ecocardiograma e por ressonância magnética antes do procedimento e após 4 meses e 1 ano do tratamento
Ressonância magnética
Ecocardiograma inicial
Ecocardiograma 4 meses após correção
Ecocardiograma 1 ano após correção
Átrio direito
Dilatado
143 mL/m2
Aumentado
36 mL/m2
Átrio esquerdo
27 mm
39 mm
39 mm
39 mm
Ventrículo direito
739 x 591 mL
46 mm
42 mm
44 mm
Avaliação funcional VD
FE 19%
FAC 25%
FAC 31%
FAC 24%
Ventrículo esquerdo
178x141 mL
50x44 mm
50x37 mm
50x36 mm
FEVE
20%
26%
51%
54%
Insuficiência pulmonar
Não avaliado
Moderada
Moderada
Moderada
Insuficiência tricúspide
Não avaliado
Maciça
Moderada
Discreta a moderada
Tronco pulmonar
52mm
39mm
40mm
43mm
PSAP
CIA
85 mmHg
57 mmHg
46 mmHg
Outros achados
Possível DAVP inferior direita para AD
CIA 38 mm
VD: ventrículo direito; FEVE: fração de ejeção do ventrículo esquerdo; PSAP: pressão sistólica da artéria pulmonar; FE: fração de ejeção; DAVP: drenagem anômala da veia pulmonar; AD: átrio direito; FAC: fração de alteração da área do ventrículo direito; CIA: comunicação interatrial.
Foi solicitada angiotomografia de tórax para investigação de possíveis causas de HP, e o resultado demostrou cardiomegalia às custas de câmaras diretas, negativa para tromboembolismo pulmonar, porém com sinais de hipertensão arterial pulmonar (dilatação do tronco da AP medindo 5,2 cm) (Figura 1C).
À ressonância cardíaca, observou-se dilatação e disfunção sistólica importante biventricular (fração de ejeção [FE] do VE de 19% e do VD, de 20%), dilatação de AD, possível DAVP inferior direita para AD e dilatação do TP (Figura 1D).
Optou-se por medidas clínicas iniciais para compensação do paciente com diuréticos endovenosos e vasodilatadores orais. Em seguida, foi realizado cateterismo direito, que mostrou CIA ampla do tipo seio venoso, veia pulmonar superior direita com drenagem na veia cava superior e veia pulmonar inferior direita com drenagem no teto do AD, salto oximétrico no AD, HP (PSAP 53 mmHg, RVP: 3,04 woods), Qp/Qs: 3,79/1 e relação de resistência vascular pulmonar (RVP) e resistência vascular sistêmica (RVS) (RVP/RVS) de 0,11.
O paciente foi submetido à correção cirúrgica, sendo realizada uma atrioseptoplastia com redirecionamento do fluxo das veias pulmonares, com boa evolução. Foi dada alta hospitalar com enalapril 5 mg 12/12 h (máximo tolerado devido à hipotensão), bisoprolol 10 mg/d, espironolactona 25 mg/d e furosemida 40 mg/d. O paciente retornou ao ambulatório após 4 meses do procedimento, assintomático, com ecocardiograma de controle demonstrando remodelamento reverso (FEVE de 51%), insuficiência pulmonar e tricúspide moderadas. Esses achados foram mantidos no seguimento tardio em novo ecocardiograma, 1 ano após o procedimento, com FEVE de 54%, insuficiência pulmonar moderada e tricúspide discreta a moderada.
Discussão
A DAPVP normalmente ocorre durante o desenvolvimento fetal, secundária à falha de uma ou mais veias pulmonares do lobo superior do pulmão direito ao se conectar ao átrio esquerdo.2,4 Fisiologicamente, ela produz um shunt da esquerda para a direita, semelhante a um defeito do septo atrial, permitindo que o sangue já oxigenado circule novamente para os pulmões, resultando em fluxo sanguíneo pulmonar excessivo. Em 80 a 90% dos casos, a drenagem ocorre à direita e está associada a defeitos do septo interatrial, mais comumente a CIA do tipo seio venoso.2,3,5
Muitos adultos com DAPVP serão diagnosticados acidentalmente por imagens torácicas realizadas para alguma outra indicação, seja com uma angiografia por tomografia computadorizada (CTA) em um serviço de emergência para descartar uma embolia pulmonar, durante um cateterismo cardíaco para intervenção coronária ou como parte de uma avaliação de ablação por cateter pós-radiofrequência.6,7 A grande maioria dos pacientes com DAPVP isolada é assintomática.2,5,8 Entretanto, quando associada a CIA, ocorre um shunt esquerda-direita responsável pelo aumento do fluxo e das pressões em câmaras direitas, o que ocasiona remodelamento dessas e da vasculatura pulmonar, culminando em sintomas e em hipertensão pulmonar.5,8 Uma vez que muitos pacientes permanecem assintomáticos até a fase adulta, diagnósticos precoces acabam ocorrendo como achados de exames em menos de 1% dos casos.2,5,8 Nos demais casos, a suspeição diagnóstica baseada em sintomas direciona a investigação.
A presença da CIA isoladamente pode não ser responsável pelo aparecimento de sintomas. A magnitude e a direção do fluxo dependem do tamanho do defeito e das pressões de enchimento de cada um dos ventrículos.9 Via de regra, o orifício septal precisa ter um tamanho mínimo de 10 mm, apresentar Qp/Qs > 1,5/1,0 ou promover dilatação de câmaras direitas para ser considerado um shunt esquerda-direita hemodinamicamente significativo.9
O principal exame diagnóstico para DAPVP é o ecocardiograma transtorácico.3,5 Porém, nos casos em que há associação com CIA, o ecocardiograma transesofágico, a ressonância magnética ou mesmo o cateterismo direito podem ser necessários para elucidar o diagnóstico. Além do diagnóstico, a avaliação hemodinâmica invasiva permite calcular o índice de fluxo pulmonar-sistêmico (Qp/Qs), dado importante na programação terapêutica.2,3
Na DAPVP, o tratamento da maioria dos casos consiste em manter um acompanhamento clínico.2,3,8 Já nos casos de CIA significativa, há aumento da morbimortalidade quando não tratados precocemente. A idade do paciente e as pressões pulmonares no momento da correção são os maiores preditores de resultado.9,10 Nas duas condições quando há sintomas, aumento do VD ou aumento significativo do shunt esquerda-direita (Qp/Qs > 1,5), a correção cirúrgica é mandatória e pode ser responsável não só pela resolução dos sintomas2,3,8 como por reduzir a possibilidade de arritmia tardia, insuficiência cardíaca ou complicações de hipertensão pulmonar. O risco de arritmias aumenta após os 40 anos em pacientes não operados, com flutter atrial ocorrendo mais frequentemente até os 60 anos e fibrilação atrial se tornando predominante depois disso.6,7
Os resultados de curto e longo prazo após o reparo cirúrgico de DAPVP são excelentes, e as taxas de complicações relatadas são baixas.6,7 A associação entre remodelamento reverso e melhora de desfechos clínicos é bem estabelecida na literatura. Terapias capazes de promover aumento de fração de ejeção e redução das dimensões ventriculares estão associadas a menor mortalidade na IC.11
Na correção de cardiopatias com shunt E-D, é esperado que haja remodelamento após a correção cirúrgica do shunt. A redução dos volumes do átrio direito e dos ventrículos pode ocorrer de modo precoce já a partir das primeiras 24 horas após o procedimento, mas de modo geral está mais evidente após 6 meses, podendo se estender até 18 meses após o procedimento. São esperados redução de câmaras direitas, refluxo tricúspide, pressões pulmonares e melhora de fração de ejeção do ventrículo esquerdo, como observado neste caso clínico. No entanto, a magnitude do remodelamento é inversamente proporcional à idade do paciente na ocasião do fechamento, o que reforça a urgência do tratamento tão logo apareçam os sintomas e seja feito o diagnóstico.9,12
As complicações potenciais incluem estenose ou obstrução das veias pulmonares ou sistêmicas, CIAs residuais ou novas arritmias atriais.6,7 Embora rara, a HP representa uma situação especial e, se presente em um paciente adulto com DAPVP, pode não remitir após o reparo. Casos avançados com RVP > 8 woods ou inversão do shunt direita-esquerda são contraindicados para o tratamento cirúrgico.2,3,6–8
Neste relato, o paciente começou a apresentar sintomas de IC já na idade adulta, poucos dias antes da admissão. Na investigação etiológica, encontrou-se DAVP e a CIA com importante repercussão hemodinâmica demonstrando aumento expressivo das câmaras direitas e do shunt esquerda-direita (Qp/Qs de 3,79), além de HP (PSAP de 85 mmHg) e disfunção biventricular. A correção cirúrgica e o tratamento farmacológico da IC promoveram melhora clínica e ecocardiográfica de modo precoce e sustentado, ressaltando a importância da investigação e tratamento dos pacientes com essa condição.
Fontes de financiamento
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Vinculação acadêmica
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Aprovação ética e consentimento informado
Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.